Випловата болест кај возрасни и деца се манифестира на различни начини

Цревни липодистрофија - ретка болест која влијае на тенкото црево и другите внатрешни органи. Историјата на болеста почна во 1907 година, кога таа го опиша американскиот патолог, д-р Ѓорѓи Hoyt Випл, во чија чест и го носи името на болест. Тоа е поради својата реткост, многу Ескулап и да заборавите за оваа болест. Но, ако тоа е време да го признае и да ги изврши правилен третман, тоа е во текот на пациентот безбедно.

Оваа болест се јавува почесто кај возрасни мажи (возраст блиску до 50 години), но исто така може да влијае на младите луѓе, и доста млади. Педијатриски случаи се многу ретки.

причини

Денес, се верува дека болеста предизвикана од одредени видови на бацили Tropheryma whippelii. Овие бактерии навлезат акумулира и се размножуваат во макрофагите (имуните клетки). Слично на тоа, периодот на инкубација на болеста, научниците се уште не сфатиле. Кај здрави пациенти, овие клетки уништи честички инфекцијата. Оваа болест се јавува кога бацили остане недопрена и се менуваат макрофагите.

Погодени имунолошки клетки навлезат главно во тенкото црево, се акумулира во своите мукозни и инфилтрирани. Поради ова намалена количина на апсорпција во крвотокот на хранливи материи проголтана од ензимите на дигестивниот систем.

Тие се депонирани на мукозата на тенкото црево, формирајќи капки на масти, што дополнително го спречува нормална апсорпција на различни корисни материи тело. Постепено, процесот се движи на интра-абдоминални лимфни јазли и лимфниот систем влијае на другите внатрешни органи (зглобови, миокардот, мозокот, перитонеумот, и така натаму).

симптоми

Обично оваа болест клиника минува низ три последователни фази:

1. Екстраинтестинални манифестации;
2. Цревни - малапсорпција процеси во цревата;
3. Повеќе манифестации орган (страдање и други органи).

Основни патогенезата предизвикува симптоми:

1. Треска (температура може да се зголеми над 38 степени);
2. Три четвртини од пациентите - повторливи болки во зглобовите неколку паста;
3. Зглобовите исто така може да се издува, а кожата на нив - да руменило;
4. Мускулна болка;
5.  треска;
6. Зголемување на група на лимфни јазли.

1. Дијареа до десет пати на ден (cal пена, со голем број на светло-кафеава масти);
2. Понекогаш стол слична на катран (поради лошата апсорпција на витаминот К се појават нарушувања на коагулација, што пак доведува до крварење);
3. надуеност;
4. Слични да се борат болка во областа околу папокот;
5. Брзо губење на тежината;
6. Зголемување на замор;
7. Вообичаени симптоми на недостаток на витамини и други хранливи материи (оток, воспаление на јазикот на кора од кожата, се наоѓа на него pyatna- zaedy- нервни пореметувања, итн ..);
8. гадење;
9. Губење на апетитот.

Ако болеста достигна финалната фаза, кругот со здравствени проблеми на пациентот е значително зголемен. Во случај кога се најде на болест во третиот чекор е тежок. Границите на поразот на телото зависи од она органи се шири болест.

Значи, во овој случај пациентот може да биде збунувачки:

1. Различни срцева повреди и вентили мускулите;
2. Нарушувања на нервниот систем;
3. Воспаление на различни делови на окото;
4. Воспаление на плевра, трахеобронхитис (симптоми - долго кашлица и диспнеа);
5. деменција;
6. нарушувања на спиењето;
7. модринки;
8. оштетување на меморијата;
9. пад на притисок, кои не можат да се исправат;
10. Пигментацијата на сива-кафена боја.

Во отсуство на соодветен третман следниве компликации може да се случи:

1. Оштетување на срцето и мозокот;
2. Губење на апетитот, а како последица на тоа, брзо губење на тежината и анорексија.

Кај децата, симптомите на болеста се различни од симптомите кај возрасни пациенти. Болест, не почнува со цревни симптоми и повремени болки во зглобовите и акутен артритис и болки во мускулите за време на движење и на одмор, и печати на мускулното ткиво. Оваа клиничка слика е забележан во просек три - десет години пред појавата на главните симптоми.

Клиничката слика развиена фаза е придружена со симптоми:

1. Зголемување на лимфните јазли;
2. Зголемување на температура за да се 37,5-38,5 степени или повисока;
3. giperpegmentatsii појавата (особено на лицето).

Вклученост на гастроинтестиналниот тракт е прикажан како што следува:

1. Дијареа 5 - 15 пати на ден, со steatorrhea;
2. Абдоминална болка, која станува се посилна после јадење (резултат - sitophobia);
3. Подуеност, гасови;
4. Повреда на процесот на апсорпција на хранливите состојки во тенкото црево moezht доведе до драматично губење на тежината.

Во третата фаза на развој на болеста кај децата, како и кај возрасните, тоа влијае многу на внатрешните органи, и може да предизвика различни компликации:

1. Влијае на белите дробови ( "мокро" кашлица, болка во градите, плеврит).
2. влијае на срцето (оштетени вентили, ендокардитис).
3. Нарушувања на нервниот систем и психата (доцнење во развојот, минлива конвулзии, парализа на екстремитетите, нарушување на спиењето, и - или говор, меморија оштетување).
4. Погодени око ( "ноќно слепило", воспаление на очите мембрани).

дијагностика

Оваа болест само се сеќавам, не секој лекар. Но, тоа е сосема можно осомничениот е веќе гледате на постепен развој на клиничката слика.

И да се потврди болеста на Випл и да ги елиминираат медицински грешки, тоа е потребно да се изврши следните постапки:

1. Hemogram (анемија, зголемување на бројот на леукоцити и тромбоцити се забрза ESR);
2. Биохемиски тестови (намалување на количината на протеини, калиум, магнезиум, калциум, железо и холестерол);
3. Фекална (се карактеризира со steatorrhea);
4. Ентероскопија, fibroduodenoskopiya, eyunoskopiya или fibroileokolonoskopiya (откривање на црвенило отекување на слузницата на тенкото црево, светло-кафеава "маст капки" на нејзините ѕидови, тоа е можно да се земе примероци);
5. Х-зраци со бариум како контрастно средство (тоа им помага за откривање на промени во слузницата на тенкото црево олеснување, индиректни знаци на зголемени лимфни јазли);
6. Ултразвук, MRI или КТ скенирање (можете да видите зголемување на лимфните јазли и акумулација на течност во шуплините);
7. Хистолошки преглед се добиени во текот ендоскопија биопсија (детектира промените макрофаги, акумулација на масти во лигавицата, лимфни јазли и патишта);
8. Молекуларна-генетски метод.

третман

По конечната дијагноза доктор веднаш именува еден сеопфатен третман. Пациентот треба да знаат дека програмата за опоравување од болест трае најмалку една година и ќе бара трпение. Во спротивно, можни рецидиви.

Значи, оваа болест терапија се состои од:

1. Исхрана со многу протеини и малку масти (леќата, овес, млечни производи-сериозно прегладнети пациенти се доделени специјални вештачки мешавини храна или инјекција решение);
2. Долго време на антибиотици (пеницилин, тетрациклини и др.);
3. Средства убивање микроби (на пример, "cotrimoxazole");
4. хормони (Во тешки случаи);
5. Комплекс витамини (B, D, A, итн);
6. Подготовките на калиум, калциум, магнезиум и железо.

Ако третманот се прави правилно, температурата станува нормално и дијареа исчезнува во околу една недела. Болки во зглобовите може да се случи за околу еден месец. Сепак, исчезнувањето на непријатните симптоми не е причина за прекин на третманот. Пациентите треба да бидат под строг надзор на лекар. Да се ​​обезбеди целосно излекување на пациентот, треба да се повтори тестот неколку пати биопсии.