OtTitRes.com

Цистична фиброза. Причините, симптомите, дијагноза и ефективен третман

Во оваа статија:

Cодржина



Најчесто поставувани прашања


цистична фиброза - хронична, тешка, болест која влијае главно егзокрините жлезди на многу внатрешни виталните органи. Се верува дека цистична фиброза е социјална болест, како тоа влијае на различни сектори на општеството, а не може да се излечи и неизбежно ќе доведе до сериозни нарушувања на внатрешните органи.

Цистична фиброза мандат позајмени од два латински зборови: «слуз» - што значи слуз, и «viscidus» - тоа е леплива. Терминот целосно ја одразува природата на болеста, бидејќи тоа е слатка, леплива слуз има најмногу негативно влијание врз развојот на таквите органи и системи, како на бронхиите и белите дробови, гастроинтестиналниот тракт и урогениталниот тракт, бубрезите, уринарниот тракт и канали генитални жлезди.

Сега научниците откриле околу 600 мутации се случуваат во генот за цистична фиброза. Во секој одреден регион од светот во ген нарушувања седмиот случи со различна фреквенција. Но, во просек, се проценува дека во Европа бројот на случаи на цистична фиброза е приближно еднакво на еден процент. 

Причини за цистична фиброза

Во срцето на развојот на цистична фиброза се генетски абнормалности на хромозомот 7. На овој ден, спроведува научно истражување и развој за да се утврди вистинската причина за дефектот. Според последните податоци се чуваат во седмиот хромозом генот одговорен за синтезата на протеини кој се наоѓа во надворешната мембрана на егзокрините жлезди клетки (егзокрините). Протеин - еден канал за контрола е propusknikom хлор јони од клетката. Нарушување на каналот за хлор води до фактот дека интрацелуларно се акумулира голема количина на хлор јони.

Понатаму постои најинтересни за хлоро привлекува натриум јони, а овие пак се привлечат вода во клетките од меѓуклеточната простор. Така, слуз произведени од страна на жлезди станува многу слатка, загуби својата оригинална својства и не престанува да ги извршуваат основните функции потребни за нормално функционирање на телото.

Егзокрините жлезди се наоѓа во текот на телото, но за клиничка пракса се важни болести на респираторниот систем и гастроинтестиналниот тракт.

Механизмот на развојот на патолошки промени, се развива во цистична фиброза е белодробна систем, како што следува:
  1. На почетна стагнација на слуз во бронхиите крши нивните прочистување од мали честички на прашина, чад и штетни гасови, кои се вдишуваат човек, од околината. Микроби, кои се присутни насекаде и, исто така, се заглавени во мал бронхиите и белите дробови. Вискозна слуз, пак, е поволна средина за развој на бактерии кои предизвикуваат болести кои се јавуваат со текот на времето.
  2. Воспалителни процеси поврзани со стагнација на слуз и развој на патогени микроорганизми постепено да доведе до дефект на системите за заштита во бронхијална ткиво. Нарушена епително ткиво структура со Влакненцата на клетките, кои, патем, се главен фактор кој придонесува за прочистување на бронхиите. Во исто епител се специјални заштитни клетки, кои нормално се лачат во заштитни протеини бронхијалната лумен - имуноглобулини од класа А се покажа дека во цистична фиброза број на такви протеини се намалува значително.
  3. Под дејство на микроорганизми и воспалителни реакции крши бронхиите рамка се состои од еластичен еластичното ткиво. Бронх постепено се смирува нивниот лумен стеснува, што уште повеќе доведува до стагнација на слуз и развој на патогени бактерии, и појавата карактеристика на хронична бронхопулмонална патологии, секундарни промени на ниво на системот. 
Механизмот на развојот на патолошки појави во гастроинтестиналниот тракт.

Панкреасот се однесува на органите на внатрешно лачење, што ослободува во крвта ензими кои се пуштени во дуоденумот, и служат за целосна варењето на хранливи материи.
Првично, во матката, се провлекува и во развојот на егзокрините жлезди. Кога детето е родено на панкреасот е веќе деформирана, тоа почнува да се кандидира груба, и испушта многу густа слуз, која е задржана во празнините панкреасните канали. Ензими содржани во слузта се активираат во него и постепено почнуваат својата деструктивна акција.

Покрај сето ова нарушен варењето, новороденчето столче станува многу слатка, со остар зловонен мирис. Дебела стол предизвикува блокада на цревниот лумен, детето се развива запек симптоми како што се болка и надуеност. Се меша со апсорпција на хранливи материи, детето почнува да заостанува во физичкиот развој, намален имунитет.

Другите органи на гастроинтестиналниот тракт, исто така, се предмет на патолошки промени, но во помал степен. Во некои случаи, може да се појави лезии на црниот дроб, жолчното кесе, и плунковните жлезди. 

симптоми на цистична фиброза

Во зависност од возраста, појавата на првите симптоми и времетраењето на текот на болеста, клинички симптоми mukovistsidova разликуваат во широк граници. Но, во повеќето случаи, симптомите на болеста се одредува од поразот на респираторниот систем и гастроинтестиналниот тракт. Тоа така се случува, дека во изолација погодени бронхопулмонарна систем или гастроинтестиналниот тракт.

Симптоми на цистична фиброза во поразот на бронхиите и белите дробови

Карактеристично е постепен почеток на болеста, симптомите на која се зголеми со текот на времето, и болеста зема продолжен хронична форма. При раѓањето, бебето се уште не се целосно развиени рефлекси кивање и кашлање. Затоа флегма акумулира во големи количини во горните дишни патишта и бронхиите.

И покрај тоа, болеста прв почнува да се чувствува додека по првите шест месеци од животот. Овој факт се објаснува со фактот дека доилки почнувајќи од шестиот месец од животот на детето, таа се трансформира во мешовита исхрана, како и износот на мајчиното млеко се намалува во волумен.

Мајчиното млеко содржи во својот состав многу корисни хранливи материи, вклучувајќи имунолошки клетки се пренесуваат со него да се заштити детето од изложеност на патогени бактерии. Недостаток на мајчиното млеко веднаш се одразува на имунолошкиот статус на детето. Во комбинација со фактот дека стагнација на леплив секрет мора да доведе до инфекција на слузницата на душникот и бронхиите, тоа не е тешко да се погоди зошто од шест месеци, за прв пат почнуваат да покажуваат симптоми на бронхите и белите дробови.

Значи, првите симптоми на бронхиите лезии се:
  1. Кашлица со скудни леплив секрет. Карактеристика на кашлица е неговата трајност. Кашлица носи бебе го нарушува сонот, во целина. При кашлање се менува бојата на кожата, промени розова боја на цијанотични (сина), останување без здив.
  2. Температурата може да биде нормален или малку зголемена.
  3. На симптомите на акутна интоксикација се отсутни. 

Видео: Ефективен третман на билијарна дискинезија без лекови. Симптоми и дијагноза BIOMEDIS

Недостатокот на кислород во вдишаниот воздух води до фактот дека одложен целокупниот физички развој:
  • Детето слабо стекнување на тежина. Нормално, за една година, со телесна тежина од околу 10,5 кг., Децата кои страдаат од цистична фиброза, значително nedobirayut потребно килограми.
  • Летаргија, бледило и летаргија се белегот на доцнење во развојот.
По пристапувањето на инфекција и ширењето на патолошкиот процес подлабоко во ткивото на белите дробови, развој на тешка пневмонија со голем број на карактеристични симптоми во форма на:
  1. Зголемување на телесната температура на 38-39 степени
  2. Тешка кашлање, со ослободување на дебел гноен секрет.
  3. Скратен здив, уште полошо, кога кашлање.
  4. Тешки симптоми на труење, како што се главоболка, гадење, повраќање, нарушена свест, вртоглавица и други.
Рекурентен акутен пневмонија постепено уништи ткивото на белите дробови и да доведе до компликации во форма на болести како што се: бронхиектазии белодробна болест, емфизем. Ако пациентот прсти менуваат својата форма и да стане тапани прстите и ноктите се заокружени во форма на време за Windows, тогаш тоа значи дека таму е хронична болест на белите дробови.

Други типични симптоми се:
  • Обликот на градите станува барел.
  • Сува кожа ја губи својата цврстина и еластичност.
  • Косата ја губи сјајот, станува кршливи, паѓање.
  • Постојана отежнато дишење, зголемување на товарот.
  • Цијанотични тен (цијаноза) и сите на кожата. Поради недостаток на кислород до ткивата.

кардиоваскуларни инсуфициенција во цистична фиброза

Хронични заболувања на белите дробови, бронхиите уништување скелет нарушен размена на гасови и кислород до ткивата, неизбежно ќе доведе до компликации на кардиоваскуларниот систем. Срцето не може да им помогнам на крв низ заболени бели дробови. Постепено компензаторни срцевиот мускул се зголемува, но до одредена граница, над кој се јавува срцева слабост. Во овој случај, размената на гасови, а веќе скршен, па дури и повеќе ослабени. Крвта се акумулира јаглерод диоксид и многу малку кислород, неопходни за нормално функционирање на сите органи и системи.

Симптоми на кардиоваскуларни болести зависи од дополнителната способност на организмот, сериозноста на болеста и секој пациент поединечно. Главните симптоми се дефинирани од страна на зголемување на хипоксија (недостаток на кислород во крвта).

Меѓу нив, главните од кои се:
  • Диспнеа во мирување, со што се зголемува со зголемување на физичката активност.
  • Цијаноза на кожа, прво прстите, врвот на врат на нос, усни - велат тие болест Crocq е. Со напредувањето на болеста, цијаноза зголемува низ телото.
  • Срцето започнува да чука побрзо, како да се надомести за недостатокот на циркулацијата на крвта. Овој феномен се нарекува тахикардија.
  • Пациенти со цистична фиброза се далеку зад себе во физичкиот развој, тежина и раст.
  • Се појави оток на долните екстремитети, особено во вечерните часови.

Симптоми на цистична фиброза во лезии на гастроинтестиналниот тракт

Ако тоа влијае на егзокрините панкреасот жлезди имаат симптоми на хроничниот панкреатит.
Панкреатитис - акутно или хронично воспаление на панкреасот, карактеристични карактеристика на која е израз на пореметувања на дигестивниот систем. Во акутен панкреатит, панкреасните ензими се активира во рок од канали жлезда, нив и уништување надвор во крвотокот.

Во хронична форма на болеста надворешниот секрети од цистична фиброза жлезда се подложени на почетокот на патолошки промени, и да се замени со сврзното ткиво. Панкреасните ензими во овој случај не е доволно. Ова ја одредува клиничката слика на болеста.

Главните симптоми на хроничниот панкреатит:
  1. Подуеност (гасови). Недоволно варење доведува до надуеност.
  2. Чувство на тежина и непријатност во стомакот.
  3. Карактер болка зостер, особено по добивањето изобилство киселини, пржена храна.
  4. Честите дијареа (пролив). Не е доволно панкреасните ензими - липаза, која рециклира масло. Во дебелото црево акумулира многу маснотии, што ги подготви вода во цревниот лумен. Како резултат на тоа, на стол станува течност, миризливи и има карактеристична сјај (стеатореа).
Хроничен панкреатитис во комбинација со гастроинтестинални нарушувања, што доведува до малапсорпција на хранливи материи, витамини и минерали од внесувањето на храна. Деца со цистична фиброза се слабо развиени, е одложен не само физички, туку и на севкупниот развој. Ослабен имунолошки систем, пациентот се повеќе подложни на перцепција инфекција.

Црниот дроб и жолчниот канал погодени во помала мера. Изречена симптоми на заболување на црниот дроб и жолчното кесе се појавуваат многу подоцна од другите манифестации на болеста. Обично, во подоцнежните фази на болеста може да се идентификува зголемување на црниот дроб, некои жолтилото на кожата поврзани со стагнација на жолчката.

Уринарните органи функционираат нарушувања манифестира со задоцнет сексуален развој. Претежно момчиња во адолесценцијата, постои целосна стерилитет. Девојките исто така се намали можноста за зачнување на дете.

Цистична фиброза неизбежно води до трагични последици. Расте збир на симптоми доведува до инвалидност на пациентот, неможност за грижа за себе. Постојана влошување од бронхопулмонарна, кардиоваскуларниот систем малтретира пациентот, создавајќи стресна ситуација е вжештуваат веќе напнатата ситуација. Соодветна грижа, согласност со сите правила на хигиена, превентивен третман во болница, како и други неопходни активности - го продолжи животот на пациентот. Според различни извори, пациентите со цистична фиброза живеат околу 20-30 години. 

дијагноза на цистична фиброза

Дијагноза на цистична фиброза се состои од неколку фази. Идеален е генетска студија на бремените и на потенцијалните татковци. Ако генетскиот код се открие било патолошки промени, нешто за нив мора веднаш да го извести идни родители, да ги консултира за очекуваните потенцијални ризици и последици поврзани со него.

Во сегашната фаза на медицинска пракса тоа не е секогаш можно prodelyvat скапи генетски истражувања. Затоа, главната задача на педијатри е рано откривање на симптоми кои укажуваат на можно присуство на болести како што се цистична фиброза. Тоа е раната дијагноза ќе се спречи компликации на болеста, како и да преземат превентивни мерки во насока на подобрување на условите за живот на детето.
Модерни дијагноза на цистична фиброза се базира, пред се, на симптомите на хроничен воспалителен процес во бронхиите и белите дробови. И со пораз на гастроинтестиналниот тракт - релевантни нејзините симптоми.

лабораториска дијагноза

Во 1959 година тој ја развил посебен тест пот, која не ја изгуби важност до денешен ден. Основата на оваа лабораторија за тестирање е да се брои бројот на хлорид јони во потта на пациентот, по претходна администрација на лек наречен пилокарпин. Кога се дава пилокарпин зголемена слуз лачење на плунка, lachrymal жлезди и потните жлезди пот на кожата.

Дијагностички критериум со кој се потврдува дијагнозата е зголемена содржина на хлорид во потта на пациентот. содржината на хлор во овие пациенти над 60 mmol / L. Тестот се спроведува во неколку наврати три пати, со одреден временски интервал. Задолжителен критериум е достапноста на соодветни симптоми на поразот на респираторниот систем и гастроинтестиналниот тракт.

Новородени отсуство примарен столче (мекониум), или продолжено дијареа, е сомнително се против, цистична фиброза.

Дополнителни лабораториски тестови кои детектираат карактеристични патолошки промени во органите и системите.
  • Комплетна анализа на крвта покажува намалување на бројот на еритроцитите и хемоглобинот. Оваа состојба се нарекува анемија. Нормално еритроцити -. 3.5-5.5 милиони стапка на хемоглобинот од 120-150 g / l.
  • coprogram - Фекална. Гастроинтестиналниот тракт и панкреасот придружено со зголемена содржина на масти во фецесот (стеатореја), хаотичен диетални влакна.
  • Анализата на секрет. Спутум често се заразени од било патогени. Покрај нив во спутум се открие голем број на имуните клетки (неутрофили, макрофаги, леукоцити). Кога плунка е поставена чувствителноста на бактерија која се содржи на антибиотици во него.

антропометриски податоци

Антропометриски студија вклучува мерење на тежина, висина, обем на главата, градите и сите возрасти. Постојат специјални маси развиен од страна на педијатри, за да се олесни одговор на прашањето - дали детето се развива нормално, во зависност од неговата или нејзината возраст? 

Градите на Х-зраци

Од слики студии често прибегнуваат кон конвенционалните радиографија на градниот кош.
Не постои јасна рентген слика на цистична фиброза. Сето тоа зависи од распространетоста на патолошки процес во белите дробови и бронхиите, присуството на релапс и други компликации поврзани со хронична заразна процес.

Ултразвучно испитување

Врши со значително оштетување на срцевиот мускул, црниот дроб и жолчната кеса. И, исто така, профилактички да се спречи појава на компликации.

 Лекување и превенција на цистична фиброза


Цистична Фиброза Третманот е долг и многу тежок вежба. Главниот удар на сила на лекарите не треба да им се овозможи на брза прогресија на болеста. Со други зборови лекување на цистична фиброза е само симптоматски. Покрај тоа, во периоди на ремисија не може да се исклучи влијанието на факторите на ризик за развој на болеста. Само активен третман на акутни состојби на пациентот, заедно со превенција во текот на животот ќе биде во можност да го продолжи животот на детето, како е можно.
За третман на цистична фиброза треба да изврши некои основни активности.
  1. Периодично се исчисти на бронхиите од страна на густа слуз.
  2. Не дозволувајте на репродукција и дистрибуција на бронхиите на патогени бактерии.
  3. Континуирано одржување на имунолошкиот систем на високо ниво, со почитување на исхраната и да се јаде храна богата со сите корисни хранливи материи.
  4. Справување со стрес што произлегуваат од постојана и ослабена кондиција кај пациенти кои примаат терапевтски и превентивни постапки. 
Современи методи на третман вклучуваат неколку општи принципи: третмани за време на епизоди на акутна болест, и за време на затишје. Сепак, лекови и терапии користени во периодот на ремисија, а исто така се користи во акутни егзацербации.

Во акутни и хронични воспалителни состојби се применуваат:
  1. Широк спектар на антибиотици. Ова значи дека намерна акција се врши против широк спектар на микроорганизми. Антибиотици се зема орално во пилула форма, интрамускулно или интравенозно, во зависност од пациентот. Број доби дрога и режим на дозирање именува лекар. Меѓу најчестите антибиотици се користат во цистична фиброза, вклучуваат: кларитромицин, цефтриаксон, цефамандол. 
  1. Гликокортикоидите. Ова е група на хормонални лекови потекло. Гликокортикоидите се докажале во акутни воспалителни и инфективни процеси во телото. Најчестите и широко се користи гликокортикоид преднизолон се смета. Употреба на хормонални лекови е ограничен, бидејќи тие предизвикуваат многу несакани ефекти, како што се остеопороза, формирање на гастрични и дуоденални улкуси, електролитни нарушувања во телото, и многу други. Сепак, во отсуство на ефектот на лековите од другите групи се користи за гликокортикоидите.
Преднизолон во најтешките случаи, кога затнување на дишните патишта за spasmolysis бронхијалната мазна мускулите, зголемување на клиренсот и да ја намали силата на воспалителни реакции. Во дискреција на присутните лекар прифаќање произведе краткорочни стапки во текот на неделата, или големи дози во тек на 1-2 дена (пулсна терапија).
  1. Терапија со кислород. Се спроведе и во акутни состојби, и долго време за животот на детето. За целите на терапија со кислород се водени од индикатори незаситен оксигенираната крв. За таа цел, го прават пулс оксиметрија. На врвот на палецот наметне посебни clothespin, кој се поврзува со уред - пулс оксиметрија. Во рок од една минута, податоците се читаат од еден на прстите на раката и на екранот на мониторот екранот. податоци пулсна оксиметрија се сметаат како процент. сатурација на кислород во крвта е обично не помалку од 96%. Во цистична фиброза овие бројки се многу потценет, па затоа постои потреба да се применуваат на кислород вдишување.
  1. Физиотерапија врска со инхалација. градите на греење се користи како физиотерапија. Во овој случај, се шират белодробни крвни садови и бронхиите. Подобрена воздушна спроводливост и размена на гасови во белите дробови. Заедно со употребата на инхалирани лекови е зајакната прочистување на ткивото на белите дробови и бронхиите на стагнација во него вискозна слуз.
За вдишуваат лекови вклучуваат:
  • 5% раствор на ацетилцистеин - раскинува силни врски слуз и гноен секрет, а со тоа да придонесе за брза сепарација на секреција.
  • Физиолошки раствор на натриум хлорид (0.9%), исто така, помага да се тенки на густа слуз.
  • натриум хромогликат. Дрога во врска со инхалација глукокортикоиди (беклометазон, беклометазон), го намалува силата на инфламаторен одговор во бронхиите, и има антиалергиска активност, се проширува на дишните патишта.
  1. Исправка на нарушувања на варењето на храната. Тоа се врши за да се подобри смилаемост на храна јаде со балансирана исхрана со додавање во исхраната на енергија густа храна (павлака, сирење, месо, јајца). такви пациенти за подобрување на обработка и варењето на внесувањето храна даде дополнителни ензимски препарати (Креон, panzinorm, празнични, и други).
  2. Деца под една година кои се хранат шише се дизајнирани посебни додатоци, како што се: «Dietta Плус» «Dietta Екстра» - од Финска, «Portagen» - направени во САД и "Хумана Heilnahrung» - производство Германија.
  3. При повреди на црниот дроб се земе препарати подобрување на неговиот метаболизам, заштита против деструктивна акција на токсини и други супстанции кои се штетни метаболички нарушувања. Овие лекови се: geptral (ademethionine) Essentiale, phosphogliv. Кога патолошки промени на повреда на жолчното кесе и жолчните одлив назначи урсодеоксихолична киселина.
  4. Третман на хроничен фокуси на инфекција е задолжително. Деца, за превентивни цели, otolaryngologists лекарите ги испита, за присуство на можно присуство на ринитис, синузитис, болки во грлото, аденоиди, и други инфективни и воспалителни болести на горниот респираторен тракт.
  5. Најважните превентивни мерки вклучуваат пренаталната дијагноза на бремените жени и на фетусот за присуство на дефекти во генот за цистична фиброза. За таа цел, специјални вежби ДНК тестови од страна на полимераза верижна реакција.
Внимателна грижа на децата, спречување на влијанието на штетни фактори на животната средина, добра исхрана, умерена физичка активност и хигиена - зајакнување на имунитетот на детето и да го продолжат својот живот во повеќе удобно услови е можно.



 

Што е прогнозата во цистична фиброза?

Во оваа фаза на развојот на медицината Луѓето со цистична фиброза може да живеат долг и исполнет живот, доколку навремено, соодветна и континуиран третман. Разни видови на компликации кои произлегуваат од неуспехот да се усогласат со наредби лекар или како резултат на прекин на процесот на лекување може да резултира со прогресијата на болеста и неповратни промени во различни органи и системи, кои обично доведува до смрт на пациентите.

Цистична фиброза е назначен со изработка на сите жлезди на телото е густа и леплива слуз кој ги запушува каналите на жлезди и се акумулира во засегнатите органи, што доведува до нарушување на нивната функција.

Во цистична фиброза се под влијание:
  • Белодробна систем. Леплива слуз сабо на бронхијална лумен, спречување на нормално размена на гасови. Нарушена заштитна функција на слуз, која се состои во отстранување и отстранување на честичките прашина и патогени кои навлегуваат во белите дробови од животната средина. Ова води кон развој на инфективни компликации - пневмонија (пневмонија), Бронхитис (воспаление на бронхиите), Бронхиектазии (патолошки бронхијална експанзија, придружени од страна на уништување на нормална ткивото на белите дробови) И хронична респираторна инсуфициенција. Во завршна фаза на болеста се намалува бројот на функционални алвеолите (анатомски структури, директно обезбедување на размена на гасови помеѓу крв и воздух) И зголемување на крвниот притисок во пулмонална садови (развој на пулмонална хипертензија).
  • Панкреасот. Нормално, таму се формираат дигестивни ензими. По изолација на цревата, тие се активираат и се вклучени во производство на храна. Во цистична фиброза слатка тајна заглавени во каналите на простата, резултира со активирање на ензимот се случува во телото. На уништување на панкреасот цисти формиран (шуплина полна со некротичното ткиво орган). Карактеристика на состојбата на воспаление доведува до зголемувањето на бројот на сврзното (лузна) Ткиво што го заменува нормална жлезда клетки. На крајот, не само недостаток на ензимот, но, исто така функција хормонални орган (нормално која се произведува во панкреасот инсулин, глукагон и други хормони).
  • Црниот дроб. Жолчните стаза и развојот на воспалителните процеси, доведува до раст на сврзното ткиво во црниот дроб. хепатоцитите (нормално клетките на црниот дроб) Се уништени, што резултира со намалена активност на функционален орган. Во завршна фаза на развој на цироза на црниот дроб, кој е често причина за смртта на пациентите.
  • Цревата. Во нормалната цревна жлезди лачат големи количини на слуз. Во цистична фиброза се случува блокада екскреторен канали жлезди податоци, што доведува до оштетување на цревната слузница и нарушена апсорпција на храна. Исто така, акумулација на густа слуз може да го наруши пропустливост на измет преку црево, што предизвикува интестинална опструкција може да се развие.
  • Срцето. Срце во цистична фиброза е под влијание секундарно поради болести на белите дробови. Поради зголемување на притисокот во белодробните садови значително го зголемува товарот на срцевиот мускул, која е неопходна за да се договорот со поголема сила. Дополнителната реакција (зголемување на големината на срцевиот мускул) Конечно да се покажат како неефикасни, што резултира со срцева слабост може да се развие, се карактеризира со неспособност на срцето да пумпа крв во телото.
  • Репродуктивниот систем. Повеќето мажи страдаат од цистична фиброза неплодност. Ова се должи или да се вродени отсуство или опструктивна слуз сперматичната кабел (содржи крвни садови и нерви тестиси и деферентни). Жените имаат зголемен вискозитет на секретот излачува од жлездите на грлото на матката. Ова го прави тешко премин сперма (машки микроб клетки) Преку цервикалниот канал, во врска со која што се комплицирани бремени жени.
На погоре опишаните промени во различни органи може да доведе до нарушување на физичкиот развој на пациентот дете. Во исто време, треба да се напомене дека мозокот на децата со CF не се повредени. Во извршувањето на соодветна терапија на одржување, тие можат да одат на училиште, да се постигне успех во различни научни активности и да живее нормален живот за многу години.

Што може да биде на компликации од цистична фиброза?

Компликации од цистична фиброза обично се јавуваат од неправилно спроведени, или често прекината третман, што доведува до влошување на општата состојба на пациентот и оштетен функционирањето на виталните органи и системи.

Цистична фиброза е назначен од страна на прекршување на формирање на слуз во сите жлезди на телото. Формирана во овој слуз содржи малку вода е премногу слатка и дебел и не можат да бидат распределени. Како резултат на тоа, која е формирана мукозните приклучоци кои се запечати лумен на жлезда екскреторен канали (слуз се акумулира во ткивото на простатата и да го оштети). Повреда резултати слуз секреција на штета на целото тело, кои се наредени лигите жлезда, што предизвикува клиничкиот тек на болеста.

Во цистична фиброза се под влијание:
  • Белодробна систем. Леплива слуз сабо на бронхијална лумен, попречување на процесот на дишење и намалување на заштитни својства на светлината.
  • Кардиоваскуларниот систем. Повреда на функциите на срцето поради органска лезија на белите дробови.
  • Дигестивниот систем. Нарушена секреција на дигестивниот панкреасните ензими и цревата штета се случува и црниот дроб.
  • Репродуктивниот систем. Жени со цистична фиброза имаат зголемен вискозноста на грлото на матката слуз, спречување на пенетрација на сперма (машки микроб клетки), Во шуплината на матката и инхибирање на оплодување. За поголемиот дел од машките пациенти се карактеризира со азооспермија (отсуство на сперматозоиди во ејакулатот).
белодробни оштетувања на системот може да биде комплицирано:
  • пневмонија (пневмонија). Стагнација на слуз во бронхиите дрво, создава поволни услови за раст и размножување на патогените микроорганизми (Pseudomonas aeruginosa, пневмококи и други). Прогресијата на воспалителниот процес е придружен со прекршување на размена на гасови и миграција на голем број на заштитни клетки (леукоцити) Во белодробни ткива, што може да доведе до неповратни промени во белите дробови без соодветен третман.
  • Бронхитис. Според термин кој се користи да се опише воспаление на бронхиите ѕидови. Бронхитис е обично бактериска природа, тоа е се карактеризира со долги, хроницитет и отпорност на третман. Како резултат на развојот на воспаление на бронхиите слузницата е уништена, која, исто така, придонесува за развој на инфективни компликации и дополнително ја влошува болеста.
  • Бронхиектазии. Бронхиектазии нарекува абнормално дилатација на мали и средни бронхиите кои произлегуваат од штета на нивните ѕидови. Во цистична фиброза овој процес, исто така, придонесува за слуз приклучување на бронхиите. Слузта се акумулира во вдлабнатината (кој исто така придонесува за развој на инфекција) И се ослободува за време на кашлање во големи количини, а понекогаш и испрскани со крв. Во последниот чекор промени во бронхиите стане неповратен процес, што може да резултира со нарушени надворешни дишење, отежнато дишење (чувство на краток здив), Често имаат пневмонија.
  • Ателектаза. Овој термин се означува spadenie една или повеќе лобуси на белите дробови. Во нормални услови, дури и со длабок здив во алвеолите (специфични анатомски структури во кои размената на гасови се одвива и) Е секогаш мала количина на воздух, што ги спречува да се држат заедно, и ќе избледат. Кога преклопување на луменот на бронх воздух слуз приклучок, кој е во алвеолите надвор од блокадата се апсорбира постепено, предизвикувајќи алвеолите да се преставам.
  • Пневмоторакс. Пневмоторакс се карактеризира со инфилтрација на воздух во плевралната празнина што резултира со прекршување на нејзиниот интегритет. Плевралната празнина е запечатен просторот формиран од страна на две листови serosa белите дробови - внатрешното, директно во непосредна близина на пулмонална ткиво и надворешен, фиксирана на внатрешната површина на градниот кош. За време на вдишувањето, градите се шири и создава негативен притисок во плевралната празнина, предизвикувајќи воздух од атмосферата влегува во белите дробови. Предизвика пневмоторакс кај цистична фиброза може да биде бронхиектазии плевралната празнина лезија гнилостните инфективен процес и така натаму. Акумулира воздух во плевралната празнина облоги оштетување на белите дробови од надвор, при што може да се исклучи целосно од чинот на дишење. Оваа состојба често претставува опасност за животот на пациентот и бара итна медицинска интервенција.
  • Белодробна фиброза. Според термин кој се користи да се опише пролиферацијата на влакнести (лузна) Во ткивото на белите дробови. Причината за ова е обично е дел од пневмонија и бронхитис. Расте фиброзно ткиво заменува функционални ткивото на белите дробови, која се карактеризира со постепено влошување на процесот на размена на гасови, на раст на недостаток на воздух и респираторна инсуфициенција.
  • Респираторна инсуфициенција. Е крајна манифестација на различни патолошки процеси и се карактеризира со неспособност на белите дробови да се обезбеди соодветна кислород во крвта и отстранување на јаглерод диоксид (нус-производ на клеточното дишење) Оддалеченост од телото. Обично, оваа компликација се развива во несоодветна или повремен третман на цистична фиброза и се карактеризира со исклучително лоша прогноза - повеќе од половина од пациентите со тешка респираторна инсуфициенција умре во првата година по дијагнозата.
Поразот на кардиоваскуларниот систем може да доведе до:
  • "Белодробна" срце. Според термин кој се користи да се опише патолошка промена во право срцето, која вообичаено ја пумпа крвта од вените на телото на белите дробови. Промени во пулмоналните крвни садови поради повреда на испорака на кислород до нивните ѕидови, се должи на блокада на индивидуални бронхиите, ателектаза и воспалителни процеси (пневмонија, бронхитис). Резултатот е фиброза и задебелување на ѕидовите брод на muscularis на tunica. Садови стануваат помалку еластични, така што срцето мора да работат понапорно за да ги пополни со крв. Во почетната фаза, тоа води до миокарден хипертрофија (зголемување на износот на срцевиот мускул), Но ова обесштетување одговор е прогресија неефикасни и развој на срцеви заболувања (на десната комора) Неуспехот. Од срце не може да пумпа крв во белите дробови, се акумулира во вените, што доведува до развој на едем (се должи на зголемување на венски крвен притисок и ослободување на течен дел на крв од васкуларни) И нарушена општата состојба на пациентот (поради недостаток на кислород во телото).
  • Срцева слабост. Зголемување во износ од срцевиот мускул е значително го нарушува снабдувањето со крв. Ова исто така придонесува за размена повреда гас развој во различни компликации на респираторниот систем. Како резултат на овие процеси е промената во структурата на мускулните клетки на срцето, чистење, раст на лузна на ткивото на срцевиот мускул (фиброза). Завршна фаза на овие промени е развој на срцева слабост е честа причина за смрт кај пациенти со цистична фиброза.
Поразот на дигестивниот систем може да биде комплицирано:
  • Уништувањето на панкреасот. Во нормални клетките на панкреасот произведува дигестивни ензими се пуштени во цревата. Забелешка цистична фиброза активен процес е скршен поради оклузија тело екскреторен канал, при што ензими се акумулира во жлездата се активираат и да почне да ги уништи (преглед) Gland внатре. Резултатот е некроза (смрт на клетките на телото,) И цистични формации (шуплини исполнети со некротични маси). Ваквите промени обично се откриени наскоро по раѓањето или во првите месеци од животот на децата со цистична фиброза.
  • Дијабетес. Одредени клетките на панкреасот производство на хормонот инсулин, кој обезбедува нормално навлегувањето на гликоза од страна на клетките. Некроза и формирање на цисти е уништување на клетките, а со тоа намалување на количината на инсулин произведува и развива дијабетес.
  • Илеус. Повреда на минување на столче низ цревата поради лошата обработка на храна (се должи на недостаток на ензими за варење), Како и како и ослободување на дебел и вискозна слуз цревата жлезди. Оваа состојба е особено опасно кај новородени и доенчиња.
  • Цироза на црниот дроб. Патолошки промени во црниот дроб поради стагнација на жолчката (канал преку кој тече жолчката од црниот дроб до цревата поминува низ панкреасот) Тоа доведува до развој на воспаление и зголемувањето на бројот на сврзното ткиво (фиброза). На последниот чекор е опишан промени цироза на црниот дроб, се карактеризира замена неповратни клетките на црниот дроб ткиво со лузни и кршење на сите телесни функции.
  • Доцнењето во физичкиот развој. Без соодветен третман на децата со цистична фиброза се далеку зад себе во физичкиот развој. Ова се должи на недоволно кислород во крвта, намалување на апсорпција на хранливи материи во цревата, честите инфективни болести и нарушувања на заштитните функции на организмот (се должи на заболување на црниот дроб).

Дали постои пренатална дијагноза на цистична фиброза?

пренатална (пред раѓањето) Дијагноза на цистична фиброза се користи за да се потврди или отфрли присуство на оваа болест кај фетусот. Цистична фиброза кај фетусот може да се открие во раните фази од бременоста, кој ви овозможува да се подигне прашањето за неговото раскинување.

Цистична фиброза е генетска болест што детето ги наследува од болни родители. Болеста се пренесува како автозомно рецесивна особина, а тоа е, бебето е роден болен, тој треба да го наследат дефектен ген од двајцата родители. Ако постои таква можност (ако двајцата родители се болни со цистична фиброза, доколку во семејството има деца родени со оваа болест, и така натаму), Постои потреба за пренатална дијагноза.

Пренатална дијагноза на цистична фиброза вклучуваат:
  • Полимераза верижна реакција (PCR);
  • биохемиски студија на амнионската течност.
На полимераза верижна реакција
PCR - модерен метод на истражување точно да се утврди дали дефектен ген кај фетусот има (во цистична фиброза што се наоѓа на хромозомот 7). Материјалот за студија може да служи како било кое ткиво или течност која содржи ДНК (деоксирибонуклеинска киселина - на основа на човечкиот генетски апарат).

На извор на фетална ДНК може да биде:
  • биопсија (парче ткаенина) CVS. Тоа претставува хорион комплет фетусот обезбедување на развој на ембрионот. Отстранување на мал дел од тоа речиси и не предизвика фетусот нема штета. Со прибегнување кон овој метод во раните фази на бременоста (од 9 до 14 недела).
  • Амнионската течност. На течност околу фетусот за време на целиот период на развојот на фетусот содржи одредена количина на феталните клетки. Ограда амнионска течност (амниоцентеза) Одморалиште во подоцнежните фази од бременоста (од 16 до 21 недели).
  • фетална крв. Овој метод се користи по 21 недели од бременоста. Под контрола на ултразвукови уред во папочната сад се воведе специјална игла, по што оградата е направен од 3 - 5 мл крв.
Биохемиски студија на амнионска течност
Почнувајќи од 17 - 18 недели од бременоста фетусот гастроинтестиналниот тракт во амнионската течност се распределени одредени ензими произведени во неговиот организам (аминопептидаза, цревни форма на алкална фосфатаза и другите). Во цистична фиброза нивната концентрација е значително пониско од нормалното, бидејќи мукозните цревниот лумен цевка е запечатена, спречување на ослободување на неговата содржина во амнионската течност.

Дали цистична фиброза е заразна?

Цистична фиброза не е заразна, како што се однесува на бројот на генетски болести. заразни болести може да се пренесе од едно на друго лице на друг начин или поради тоа што постои одреден агенс што предизвикува болест. Во случај на цистична фиброза, како агент не постои.

Болеста се развива се должи на дефект во генот кодирање за синтеза на специфични протеини - цистична фиброза трансмембранскиот спроводливост регулатор. Овој ген се наоѓа на долгиот крак на хромозомот седум. Постојат околу илјада различни embodiments него мутации кои водат до одредена олицетворение на болеста, како и различен сериозноста на симптомите.

На дефект на протеинот ја намалува способноста на пенетрирање клетки специфични трансмембрански пумпи за хлор јони. Така, јони на хлор се концентрирани во ќелија егзокрините жлезди. По хлор јони, кои се негативно наелектризирани, брзаат натриум јони со позитивен полнеж, со цел да се задржи еден неутрален задолжен во клетката. По натриум јони во водата навлегува во клетките. Така, водата е концентрирана во клетките егзокрините жлезди. Областа околу клетка ќе стане дехидрирани, што доведува до задебелување на тајните жлезди податоци.

Како што споменавме погоре, болеста се пренесува генетски исклучиво. Преминот од едно на друго лице е можно само вертикално, односно од родителите на децата. Тоа е важно да се напомене дека не сите 100 проценти од децата заболени од цистична фиброза, ако еден од родителите е болен.

Пренос на болеста е автосомно рецесивно, тоа е, за таму да биде најмалку минималниот веројатноста за болно дете раѓање, двајцата родители мора да бидат носители на дефектен ген. Во овој случај, веројатноста е 25%. Веројатноста дека детето ќе биде во здрави носители на болеста е 50%, а веројатноста дека детето ќе биде здрав и болести ген не е испратен - 25%.

Тоа ќе биде можно да се пресмета веројатноста од раѓањето на пациентите, здрави носители и здрави деца со двојки, каде што еден или двајцата партнери со цистична фиброза, но тоа е практично безначајна. Во овој случај, природата ги презела грижата дека болеста не се шири. Теоретски, жената може да забремени со цистична фиброза, на ист начин како човек со болеста може да се замисли, но практична веројатноста за ова е незначителна.

дали трансплантација на белите дробови во цистична фиброза е ефикасна?

трансплантација (трансплантација) На белите дробови кај цистична фиброза може да ја подобри состојбата на пациентот само ако вклучување на други органи и системи не стана неповратен процес. Во спротивно, операцијата е бесмислено, бидејќи елиминира само еден аспект на болеста.

Во цистична фиброза е дебел формирање на вискозна слуз во сите жлезди на телото. Првата и главна манифестација на болеста е болест на белите дробови, која е поврзана со формирањето на слуз приклучоци во бронхиите, респираторна инсуфициенција, инфекција и развој на дегенеративни промени во нив. Ако не се лекува, таа се развива респираторен дистрес, што резултира со оштетување на други органи и системи - срцето е под влијание, поради недостаток на кислород нарушена централниот нервен систем, има одложување во физичкиот развој. Фиброза и на белите дробови склероза (односно замена на ткиво со лузни на белите дробови) Е неповратен процес, во кој трансплантација на белите дробови може да биде само ефективна терапевтска активност.

принципот на методот
Во цистична фиброза постои истовремена билатерална вклучување на ткивото на белите дробови, па затоа се препорачува да се трансплантираат и белите дробови. Освен тоа, кога само една трансплантација на белите дробови инфективни процеси втората (болни) Светлина ќе биде дистрибуиран до здравјето, предизвикувајќи оштетување на него и повторно појава на респираторна инсуфициенција.

Белите дробови обично се зема од мртов донор. белите дробови на донаторот е секогаш "други" на организмот примачот (на лицето на кое му е трансплантиран), Па пред операцијата, како и во текот на период од животот по пациент за трансплантација мора да се земе лекови кои ги потисне на имунолошкиот систем (во спротивно ќе се трансплантираат одбивање). Покрај тоа, на белите дробови трансплантација нема да се излечи со цистична фиброза, но се елиминира нејзината единствена белодробни манифестации, па третман на основната болест треба да се сметаат за остатокот од твојот живот.

Операција на белите дробови трансплантација се изведува под општа анестезија и трае од 6 до 12 часа. За време на операцијата пациентот е поврзан со машина за срце-бели дробови, кои saturates на крвта со кислород, се отстрани јаглерод диоксид и дава крв во телото.

Трансплантација на белите дробови може да биде комплицирано:
  • Смрт на пациентот за време на операцијата.
  • Калем отфрлање - оваа компликација се случува доста често, и покрај внимателен избор на донаторите, ефикасноста на компатибилност тестови и тековните имуносупресивна терапија (лекови кои ја инхибираат активноста на имунолошкиот систем).
  • Заразни болести - тие се развиваат како резултат на угнетувањето на активноста на имунолошкиот систем.
  • имуносупресивни несакани ефекти - метаболички нарушувања во организмот, лезија на генитоуринарниот систем, развој на малигни тумори, и така натаму.
Трансплантација на белите дробови кај цистична фиброза не се прави:
  • цироза на црниот дроб;
  • со неповратна лезии на панкреасот;
  • срцева слабост;
  • во ренална инсуфициенција;
  • пациенти со вирусен хепатитис (C или B);
  • зависници од дрога и алкохоличарите;
  • присуство на канцер;
  • СИДА (Синдром на стекната имунодефициенција).

Како е цистична фиброза?

Цистична фиброза - генетска болест која е наследена од родители на пациенти деца.

Човечкиот генетски апарат претставени 23 пара на хромозоми. Секој хромозом е компактно спакувани ДНК молекула (деоксирибонуклеинска киселина), Кои содржат голем број на гени. Селективно активирање на одредени гени во секоја клетка одредува неговите физички и хемиски својства, кои на крајот ја одредува функцијата на ткива, органи и целиот организам.

Во времето на зачнувањето се споени 23 машки и 23 женски хромозоми, што резултира во комплетен клетки, што доведува до развој на ембрионот. Така, формирање на сет на гени дете наследува генетски информации од двајцата родители.

Цистична фиброза е назначен од страна на мутација на само еден ген се наоѓа на хромозомот 7. Како резултат на овој недостаток, епителните клетки поставата на канали жлезди почнуваат да се акумулираат големи количини на хлор проследено со хлор во него продолжува натриум и вода. Се должи на недостаток на вода формирана мукозните секреција станува густа и слатка. Тој е "заглавен" во луменот на екскреторен канали на жлездите на различните тела (бронхиите, панкреасот и други), Што предизвикува клиничка болест.

Цистична фиброза е наследен како автозомно рецесивна особина. Ова значи дека детето ќе биде болен само ако наследат мутирани гени од двајцата родители. Во случај на наследство е само 1 мутираниот ген на клинички манифестации на болеста не ќе се, сепак, детето ќе биде асимптоматски носители на болеста, што резултира со ризикот од појава на пациентот остане потомство.

Со цел да се идентификуваат дефектен ген и проценка на ризик на раѓање на пациентот Промисла молекуларна генетско тестирање на родителите.

Со висок ризик група вклучува:
  • Двојки, каде што еден или обата брачни другари се болни со цистична фиброза.
  • Луѓето чии родители или блиски роднини кои (баби и дедовци, браќа и сестри,) Страдаа од цистична фиброза.
  • Двојките кои претходно имале бебе со цистична фиброза.
Генетско тестирање може да се идентификуваат на родителите:
  • Дека и двајцата родители се болни. Во овој случај, веројатноста за болно дете раѓање е 100%, како и татко му и мајка му и гените на хромозомот 7 пар се мутант.
  • Дека еден од родителите е болен, а вториот е здраво. Детето ќе има еден пар на асимптоматски носител на генот на цистична фиброза, како наследи еден дефектен ген од еден родител и еден нормален ген од другите.
  • Дека еден од родителите е болен, а вториот е асимптоматски носители. Во овој случај, детето ќе биде или болни или асимптоматски носители на болеста.
  • Двајцата родители се асимптоматски носители на цистична фиброза ген. Веројатноста за болно дете раѓање во овој случај е 25%, додека веројатноста за асимптоматски носители на раѓање - 50%.
Во зависност од резултатите на генетско истражување пресметува веројатноста за раѓање на пациентот. Доколку постои таква можност, во почетокот на бременоста (од 9 до 16 недели) Се препорачува да се изврши пренатална дијагноза на цистична фиброза (специјална игла се зема мал дел од феталната мембрана, која клетки се испитува за присуство на генетски мутации). Во случај на откривање на болеста кај фетусот покренува прашањето за абортус.

Ефикасно дали третманот на цистична фиброза народни лекови?

Лекување на цистична фиброза народни лекови за допуштена, а значително да се подобри состојбата на пациентот, но тоа е потребно да се додаде дека тоа може да се користи само во комбинација со традиционалните медицински третман.

Традиционална медицина е доста моќно оружје во борбата речиси секоја болест, ако го користат мудро совети. Цистична фиброза може да се третира само препарати од природни аптека само во почетна фаза, кога манифестации на болеста на ниско ниво. Во потешки фази на болеста мора да интервенира традиционалната медицина и прочистена со синтетички дроги, аналози кои не постојат. Инаку, болеста излезе од контрола, а пациентот може да умре.

Во цистична фиброза најмногу од најпознатите широко се користат природни муколитици - значи чистење слуз. Тие се користат како внатре така и во форма на инхалација.

Групата на природни муколитици вклучуваат:
  • thermopsis;
  • темјан;
  • Тасев биле корен;
  • Бел слез корен и други.
Вие исто така може да се користи природен antispasmodic - значи опуштање на мазните мускули. Оваа болест е корисна релаксација на мускулите на бронхиите и зголемување на нивната дренажа. Сепак, тоа треба да примаат инфузии и decoctions на податоци со голема претпазливост, бидејќи на дозата на варијабилност. Разлики доза лекови кои го подобруваат бронхијална лумен опасно, бидејќи тие се забрза прогресијата на хроничен бронхитис и донесе фиброза - Белодробни замена на сврзното ткиво. Природни антиспазмотици користи внатре и се вдишува.

Групата на природни мускулни релаксанти вклучуваат:
  • belladonna;
  • lovage;
  • камилица;
  • calendula;
  • ментол;
  • оригано и други.
Природни антисептици исто така може да имаат некоја корист, но се очекува тие да имаат голем ефект не е потребно. Нивната главна задача е да стане спречување на инфекции на гастроинтестиналниот тракт по целата должина. Овие инфузии и decoctions може да се користи и за плакнење на усната шуплина.

Групата на природни антисептици вклучуваат:
  • борова кора;
  • каранфилче;
  • боровинки;
  • боровинки;
  • темјан;
  • еукалиптус;
  • босилек и други.

Што е класификација на цистична фиброза?

Постојат неколку форми на цистична фиброза, кои се утврдени во согласност со примарната лезија на разни органи. Треба да се напомене дека таквата поделба е случаен, бидејќи во оваа болест до одреден степен влијае на сите органи и системи.

Во зависност од доминантна клинички манифестации се разликуваат:
  • пулмонална форма;
  • цревни форма;
  • мешани форма;
  • бришење облик;
  • мекониум илеус.
На пулмонална форма
Тоа се случува во 15 - 20% од пациентите, и се карактеризира со примарната лезија на белите дробови. Болеста најчесто се појавува во првите години од животот на детето. Вискозна слуз заглавени во бронхиите на мали и средни претпријатија. Намалување на вентилација се намалува концентрацијата на кислород во крвта, што резултира во значително нарушување на сите внатрешни органи (првенствено на централниот нервен систем). Исто така, заштитната функција е оштетена на белите дробови (OK лигите микрочестички отстрани прашина, вируси, бактерии и други токсични супстанции кои влегуваат во белите дробови за време на дишењето). Инфективните компликации (пневмонија, бронхитис) Доведе до оштетување на ткивото и белодробна фиброза (зголемувањето на бројот на влакнести, лузна на ткивото на белите дробови), Што уште повеќе ја зголемува респираторна инсуфициенција.

цревни форма
Како што се случува првата манифестација на цистична фиброза кај 10% од пациентите. Првите симптоми се манифестираат во рок од 6 месеци по раѓањето, кога детето оди на вештачко хранење (содржани во мајчиното млеко хранливи и заштитни материи за привремено суспендирање на развој на болеста). панкреасот пораз доведува до недостаток на ензими за варење, со што храната се вари во цревата и преовладуваат гнилостните процеси. Малапсорпција на хранливи материи води кон хиповитаминоза, заостанување во физичкиот развој, дистрофични промени во различни органи и така натаму.

мешани форма
Тоа се случува во повеќе од 70% од случаите. Се карактеризира со истовремено присуство на симптомите и лезии на респираторниот и дигестивниот систем.

избришани форми
Резултат од различни мутации на генот одговорен за цистична фиброза развој. Класична клиничката слика на болеста во овој случај не е забележан, а доминантна неуспехот на еден или повеќе органи.

може да се случи Бришан форма на цистична фиброза:
  • синузитис - воспаление на синусите, се развива како резултат на повреди на одливот на слуз од нив, со што се создава поволни услови за раст на патогени микроорганизми.
  • Повеќекратен бронхитис - исто така, да прераснат во кршење на одливот на слуз, но клиничките манифестации се благи, ткивото на белите дробови се погодени во помала мера и болеста напредува многу бавно, што го прави тешко да се дијагностицира.
  • Машки неплодност - Таа е предизвикана од неразвиеноста на сперматичната врвка или очевидност на vas deferens.
  • Женски неплодност - забележани со зголемена вискозност на слуз во каналот на грлото на матката, што резултира во сперма (машки полови клетки) Не може да навлезат во матката и оплоди јајце (женски репродуктивни клетки).
  • Цироза на црниот дроб - како изолирана форма на цистична фиброза е исклучително ретки, а со тоа и на пациентите за долго време се лекуваат од вирусен хепатитис и други болести кои не се навистина таму.
мекониум илеус
Овој термин се означува со цревна опструкција предизвикани од мекониум финалето илеум опструкција (прва новороденче измет што претставува desquamated клетки на цревниот епител, амнионската течност, слуз и вода). Таа се јавува кај околу 10% од новороденчињата. По 1 - 2 дена по раѓањето на бебето стомакот отекува, постои повраќање на жолчката, анксиозност, која подоцна беше заменет со летаргија, намалена активност и појавите на општата интоксикација (треска, срцеви палпитации, во општата анализа на крвта промени).

Без итен третман може да се случи прекин на дебелото црево и развој перитонитис (воспаление на перитонеумот - на мукозен мембрана која ги опфаќа внатрешните органи), Кои често завршува со смрт на бебето.

Дали физиотерапија во цистична фиброза?

терминот "кинезитерапијата" Тоа вклучува збир на процедури и вежбите кои треба да се врши кај сите пациенти со цистична фиброза. Оваа техника промовира пуштањето на слуз од бронхијална дрво, со што се подобрува вентилацијата и го намалува ризикот од многу опасни компликации.

Физиотерапија вклучува: