Амилоидоза: нарушување на метаболизмот на протеини

Амилоидозата е болест, при што нарушена метаболизмот на човечкото тело протеин, додека во ткивата на внатрешните органи и формира специфични комплекс е одложен - амилоид. Овој комплекс се состои од протеини и полисахариди дислоцира ткиво на внатрешните органи се неопходни за нормално функционирање елементи, кои во крајна линија може да доведе до уништување на органи. Амилоид е абнормална форма на протеинот, да биде на локални и системски форми на болеста, како и на различни подтипови на амилоидоза.

Причините за ваквата патологии

За жал, механизмот на оваа болест не се целосно разбрани, па причината за амилоидоза не се целосно разбрани.

Причините и условите на оваа болест, лекарите се поврзани со фактот дека човечкото тело за долго време се хронични воспалителни процеси, што може да се пригушени само, но не е целосно излечен (како болести се првенствено туберкулоза или сифилис), или појава во некои места голем гноен фокуси. Тоа е овие болести се и позадина против кои развојот на секундарниот тип на амилоидоза.

• Неодамна, оваа патологија се случува против позадината на ревматоиден артритис, како и развој на некои бенигни или малигни тумори. Во примарната амилоидоза без болести кои се причина за оваа болест кај луѓето.

Патогенеза на амилоидоза поврзани со неуспехот во ткивни макрофаги, ако тие повредени природен процес на синтетизирање на протеини, плазма почнува да се акумулира "неточни" абнормални протеини. На нив имунолошкиот систем реагира како непријател и ќе почне да произведува антитела за тоа. Кога како протеини и антитела почнат да комуницираат едни со други, еден од производите на нивната интеракција се груби протеини - основа, и која е формирана од амилоид.

Симптоматологија на болеста

Симптомите на амилоидоза се манифестираат на различни начини. Сето тоа зависи од тоа дали јавните тела почнува да се одложи патолошки амилоид протеин. Сликите погодени амилоид тела секогаш може да се најде на интернет.

Главните симптоми кои се слични во сите видови на овој патологија:

• тежина почнува да се намали драстично, иако лицето не се направи напор;
• расположението се менува, лицето станува нервозно, а понекогаш дури и агресивни;
• означени замор, замор, општа слабост и апатија;
• често се означени срцева слабост.

Ако такви протеини е депониран на ѕидовите на уринарниот тракт, резултатот може да биде дефект на бубрезите до акутна бубрежна инсуфициенција. Со такви патолошки промени на промените на бојата на кожата, има остар црвенило на кожата покриена со мрежата на брчки. Кога има компликации на болеста, limfauzly започне да се зголемува, овој процес е затоа што на абнормални протеини е депониран во нив.

Ако влијае на гастроинтестиналниот тракт, тогаш постојат многу знаци што укажува на пораз на речиси сите органи вклучени во варењето на храната, - црниот дроб се зголемува едно лице ќе стане тешко да се проголта се должи на фактот дека јазикот е значително да се зголемува во големина, постои дијареа поради фактот, дека патогени протеин е депонирани на ѕидовите на цревата (вклучувајќи го и тенкото црево).

Кога болеста влијае на централниот нервен систем, а потоа на лицето често се развива деменција. Ако патогени протеин е депониран во дишните патишта и белите дробови, а потоа постои силна отежнато дишење, дишење е тешко, бидејќи на бронхите стане запушена со овој протеин. Тоа е многу опасно кога амилоид почнува да се депонираат во срцето и преткоморите. Во овој случај, срцето може да се зголеми во големина, има појава на аритмии, силна оток. Сето ова може да доведе до фактот дека срцето едноставно запира - и луѓето едноставно умираат.

• Најопасните кога надворешните симптоми на амилоидоза не е обележана, а болеста веќе ја има разработено во човечкото тело, постепено патогени протеини "фаќа" сите внатрешни органи и луѓе умираат од срцев удар или задушување.

дијагностика

Дијагноза на оваа болест се заснова на собирање на медицинска историја, резултатите од објективни и лабораториски студии.

Пациентот има преземено општи и биохемиски испитувања на крвта, тест на урината за присуство на протеини во него. Според резултатите од испитување на крвта (зголемена седиментација модифициран примероци протеини талог, и така натаму. Д.) Ставете одредена дијагноза.

Третманот на оваа болест

Модерната медицина, за жал, е речиси немоќни да се справат со болеста не се во можност да. Како по правило, лекарите фокусот е на третманот на овие болести кои се развиваат во телото заедно со амилоидоза. Хемотерапијата помага во намалување на симптомите на болеста и да го забави понатамошниот развој на болеста.

Кога пациентот се дијагностицира примарна или наследните типови на патологија, хирургот може да се изврши трансплантација на матични клетки во телото (во овој случај избира само незрели клетки). Овие клетки се заменуваат со клетки на пациентите, врши такви трансплантации од донирање на органи или се во процес на трансфузија на крв. Најрадикалните хирургија е трансплантација кај пациенти со бубрежни или болести на срцето да се здрави. Овој метод дава надеж пациентот дека тој ќе биде во можност да живеат подолго со донирање на органи.

Кога примарна или секундарна форма на болеста, лекарите може да потоа одат за да се отстрани слезината. Во овој случај, на амилоид се произведува во телото во многу помали количини. Во третманот на оваа болест лекови со имуносупресивни ефекти се применуваат доста успешно, како и кортикостероиди. Овие лекови ја инхибираат производството на протеини во телото на човекот, а исто така се потисне на имунолошкиот биолошки процеси.

Кога секундарна амилоидоза се третира во своите рани фази, тоа се постигнува понекогаш со позитивна динамика - како на пример во третманот на сериозна болест на белите дробови, како што се туберкулоза, или за време на корективни мерки остеомиелитис целосно исчезнат симптомите на амилоидоза.

За тоа како се разбира и третман на болеста, како сериозни компликации, како интензивно спроведува медицинска терапија, и зависи за оваа патолошка состојба. Ако за време на болеста е крајно неповолни, на висок ризик од заболување на бубрезите или срцева слабост, замор на целото тело, а како резултат на неизбежна смрт.

Многу често, пациентите со амилоидоза, таквата постапка е контраиндициран за прочистување на крвта, како хемодијализа.

• Жените кои се развие таква болест, е строго забрането да се забремени, како и развојот на фетусот придонесува за побрз развој на амилоидоза.

Од Етиологијата и патогенезата на оваа болест не е целосно сфатена, така што е тешко да се препорача основните мерки за спречување на болеста. Сепак, лекарите препорачуваат навремено да се елиминира извори на гнојна во телото, и активно лекување на хронични болести.