OtTitRes.com

Хоџкинов лимфом (Хочкиновата болест) - Причини, симптоми, дијагноза, третман и прогноза.

Видео: Лимфом - тоа е, симптоми и третман

Cодржина



Во оваа статија:

Хочкиновата болест (Хоџкинов лимфом) - тумор болест на крвта, назначено со тоа, што туморните клетки се добиени од зрели клетки на ткивата на лимфоидни (веројатно затоа што Б-лимфоцитите). Почетокот на болеста се карактеризира со специфичен лезија на една група на лимфните јазли за да постепено ширењето на тумор на други органи (слезината, црниот дроб, и така натаму). Во погодените лимфните јазли се утврдени од страна на клетките на туморот на Hodgkin и Reed-Sternberg Березовски, кој е белег на оваа болест.


Оваа болест е релативно бавно, но нема соодветна неуспех на третманот развива мноштво на внатрешните органи, што доведува до смрт.

Структурата на сите човечки туморски заболувања споделување на Хочкин лимфоми сметка за околу 1%. Инциденцата на оваа болест е 2 - 5 случаи на 1 милион жители годишно. Оваа болест може да влијае на луѓето од сите возрасти, но истакна дека две инциденцата врвови - првиот - на возраст меѓу 20 до 30 години (што е карактеристика на Хочкиновата болест), А вториот - на возраст од 50 години (типично за повеќето тумори). Мажи страдаат 1.5 - 2 пати повеќе од жените.

интересни факти
  • За прв пат во клиничката слика на болеста е опишан во 1832 година од страна на Томас Хочкин, по кого е именуван.
  • Зголемувањето на субмандибуларниот лимфни јазли се јавува во 80% од апсолутно здрави луѓе. Долгорочна зголемува во други групи на јазли може да биде знак на Хочкиновата болест.
  • Со право на пристап, Хочкиновата болест може да се излечи комплетно (ремисија може да се забележи со децении).
  • Јапонците и Американците со африканско потекло се разболат со Хочкиновата болест поретко отколку Европејците.

Што е леукоцити?

Леукоцити, или бели крвни клетки, е група на крвни клетки кои обезбедуваат заштитна функција на телото - на имунолошкиот систем.

Структура и функција на леукоцитите

Леукоцити го штитат телото од надворешните фактори (бактерии, вируси, токсини) И од внатрешно оштетување (обезбеди анти-туморно имунитет). Овие, како и сите крвни клетки имаат клеточната мембрана која содржи цитоплазмата (внатрешната средина на жива клетка), Разни органели (структурни компоненти) И биолошки активни супстанции. А посебна карактеристика е присуството на бели крвни клетки во јадрото, а недостатокот на свој боја (види бели крвни клетки под микроскоп е можно само со помош на специјални бои).

Во зависност од структурата и функцијата се разликуваат:
  • базофилите;
  • еозинофили;
  • неутрофили;
  • моноцити;
  • лимфоцити.
базофили
Големи бели крвни клетки кои се вклучени во развојот на алергиски и инфламаторни реакции. Тие содржат големи количини на биолошки активни супстанции (серотонин, хистамин и други), Кои се наменети за околното ткиво во уништувањето на клетките. Ова доведува до локалните проширување на крвните садови (и некои други реакции) Тоа го олеснува пристапот до други леукоцити на местото на воспалението.

еозинофили
Овие клетки, исто така, беа во можност да се движат во фокусот на воспаление, која ја извршуваат својата заштитна функција. Главниот механизам на дејство на еозинофили поврзани со уништување и апсорпција на странски супстанции (бактерии и нивни токсини, разни паразити, клетките на туморот), Како и производство на специфични антитела кои придонесуваат за уништување на туѓи агенти.

неутрофили
Се состојат од 45 до 70% од крв леукоцити. Неутрофилите се во состојба да апсорбира мала големина странски материјали (фрагменти на бактерии, габи). На апсорбира честички се уништуваат се должи на присуството во цитоплазмата на неутрофили особено супстанции кои имаат антибактериски активност (Овој процес се нарекува фагоцитоза). По навлегувањето и уништување на странски честички неутрофили обично умира, ослободувајќи во околното ткиво голем број на биолошки активни супстанции, кои исто така имаат антибактериско дејство, како и поддршка на процесот на воспаление.

Нормално, огромното мнозинство на неутрофилите во периферната крв е претставена со зрели клетки кои имаат сегментирано јадро (сегментирани форма). Како што постојат помалку млади неутрофили, кои имаат издолжена јадрото се состои од еден сегмент (прободе форма). Оваа поделба е важна во дијагнозата на разни инфективни процеси во кои има значителен пораст во апсолутни и процентот на млади форми на неутрофилите.

моноцити
Најголемата клетки од периферна крв. Тие се формираат во коскената срцевина (главно човечки хематопоетски орган) И циркулираат во крвта за 2 - 3 дена, а потоа се пренесува на ткивата на телото, каде конвертира во други клетки наречени макрофаги. Нивната главна функција е да ги апсорбира и да ги уништи туѓи тела (бактерии, габи, клетките на туморот), Како и своите бели крвни клетки, мртов во воспаление. Ако штетните агент не е можно да се уништи макрофагите акумулира околу него во голем број, формирање на т.н. мобилен вратило која го спречува ширењето на патолошки процес во телото.

лимфоцити
Бројот на удел паѓа од 25 до 40% од белите крвни клетки на телото, но само 25% од нив се наоѓаат во периферната крв, а остатокот - во ткивата на различни органи. Овие се главните клетки на имунолошкиот систем што ги регулираат активностите на сите други леукоцити, и се способни за вршење на функцијата за безбедност.

Во зависност од функцијата се разликуваат:
  • B-лимфоцити. По контакт со странски агент, овие клетки почнуваат да произведуваат специфични антитела, што доведе до негово уништување. Дел од Б-лимфоцитите се претвора во т.н. мемориски ќелии, кои имаат долго време (години) Ја запази информацијата за странски супстанција, а кога тоа повторно влегува во телото доведе до брз и силен имунолошки одговор.
  • Т-лимфоцити. Овие клетки се директно вклучени во признавањето и уништување на странски и сопствена туморски клетки (T-убијци). Покрај тоа, тие ја регулираат активноста на други клетки на имунолошкиот систем, зголемување (Т помошни клетки) Или слабеење (Т-супресори) Имуни одговори.
  • NK-клетки (природни убијци). Нивната главна функција е да ги уништи клетките на туморот на сопственото тело и клетките инфицирани со вируси.
Најголемиот дел од наоѓа во крвта на белите крвни клетки. Во помали количини на клетките податоците содржани во речиси сите ткива на телото. Кога абнормални процесот (ингестијата на инфекција, формирање на клетките на туморот) Одредени леукоцити веднаш уништени, со што се издвојува различни биолошки активни супстанции чија цел е да се неутрализира штетните агент.

Зголемување на концентрацијата на овие супстанции води до фактот дека од крвта почнува да се на местото на повредата да тече уште поголем број на леукоцити (Овој процес се нарекува хемотакса). Тие исто така се вклучени во процесот на неутрализација на штетните агент, и нивното уништување доведува до ослободување на уште поголеми количини на биолошки активни супстанции. Ова може да резултира во целосно уништување на агресивни фактор или својата изолација, со што се спречува понатамошното ширење на организмот.

Каде на белите крвни клетки се формираат?

Првите крвни клетки ќе почнат да се појавуваат во ембрионот на крајот на третата недела од феталниот развој. Тие се формираат од одредени ембрионски ткиво - mesenchyme. Подоцна, во одредени фази на развој, хематопоетски функција се врши од страна на различни тела.

се формираат органи:
  • Црниот дроб. Формирањето на крв во телото почнува на 8 - 9 недели на феталниот развој. Во црниот дроб, формирање на фетусот крвни клетки. По раѓањето, крвотворните функција на црниот дроб е инхибирана, но се уште има "спиење" џебовите на крвта, што може повторно да се активира во некои болести.
  • Слезината. Почетна 11-12 недели на феталниот развој има миграција на хематопоетски клетки од црниот дроб на слезината, поради што почнуваат да се формираат сите типови на крвни клетки. По раѓањето, процесот е делумно инхибирани, и слезината станува имунолошкиот систем на органи во кои постои диференцијација (конечна созревање) Лимфоцити.
  • тимусот (тимусот). Тоа е мал орган се наоѓа во горниот дел од градите. формирање тимус се случува на крајот од 4 недели на феталниот развој, и по 4 - 5 недели мигрираат hemopoietic клетки од црниот дроб, кој се разликува во Т-лимфоцити. После пубертетот, постои постепено намалување на функцијата на големината и тимусот (возраст инволуција), И на 40 - 50 години, повеќе од половина од тимусот се заменува со масното ткиво.
  • Лимфни јазли. Во раните фази на развојот на ембрионот на црниот дроб мигрираат во лимфните јазли хематопоетски клетки кои се разликуваат во Т-лимфоцитите и Б-лимфоцитите. Индивидуалните клетки во лимфните јазли може да се утврди веќе на 8 недели на феталниот развој, но нивното масовно ширење случува до 16 недела. По раѓањето на човекот лимфни јазли, исто така, служи заштитна функција, да се биде еден од првите заштитни бариери тело. Кога се инјектира во лимфен јазол на разни бактерии, вируси или клетките на туморот, тие се зголеми формирање започнува лимфоцити насочени кон неутрализирање на заканата и да се спречи нејзино натамошно ширење низ телото.
  • Црвена на коскената срцевина. Коскената срцевина се нарекува посебна супстанца која се наоѓа во шуплините на коските (карлица, градна коска, ребра, и други). До четвртиот месец на развојот на фетусот има почнат да се појавуваат центри на хематопоеза, и по се роди бебето, тој е главниот сајт на крвни клетки.

Како белите крвни клетки се формираат?

Формирањето на бели крвни клетки, како и други крвни клетки, започнува во ембрионалниот период. Најраните предци на т.н. хематопоетски матични клетки. Тие се појавуваат за време на феталниот развој, како и циркулира во телото на човекот до крајот на неговиот живот.

А матични клетки има прилично големи димензии. Цитоплазмата содржи неговото јадро, која содржи молекул на ДНК (деоксирибонуклеинска киселина). ДНК се состои од мноштво на подединици - нуклеозиди кои може да се поврзани едни со други во различни комбинации. Од редот на редоследот и интеракцијата на нуклеозиди во DNA молекулите тоа зависи од тоа колку клетката ќе се развие што ќе имаат структура и функција која ќе го изврши.

Во прилог на јадрото во матични клетки, има голем број на други структури (органели), Супстанции кои се обезбедува одржување на животот и размена процеси. Присуството на сите овие компоненти, им овозможува на матични клетки, доколку е потребно, да се претвори (се разликува) Во било кој крвни клетки. процесот на диференцијација се одвива во неколку последователни фази, од кои секоја е забележан во одредени клетки промени. Стекнување на специфични функции, тие може да се промени нивната структура и форма, се намалува во големина и ќе ја изгуби јадрото и некои органели.

Матичните клетки се формираат во:
  • Прогениторни клетки миелопоеза;
  • Прогениторни клетки од lymphopoiesis.
Myelopoietic претходник клетки
Овие клетки имаат поограничени капацитет за диференцијација. Нивниот раст и развој се одвива во коскената срцевина, а резултатот е избор во крвотокот главно зрели клеточни елементи.

На прогениторни клетки миелопоеза формираат во:
  • Црвени крвни клетки - најзастапен мобилните елементи на крвта, транспорт на кислород во телото.
  • тромбоцити - мал број на тромбоцити, кои се вклучени во запирање на крварење во текот на васкуларна повреда.
  • Некои видови на бели крвни клетки - базофилите, еозинофили, неутрофили и моноцити.
Прогениторни клетки lymphopoiesis
Од овие клетки во коскената срцевина се формираат незрели Т-лимфоцити и Б-лимфоцитите, кои се транспортираат преку крвотокот до јазли тимусот, слезината и лимфата, каде на крајот на нивно диференцирање процеси.

Што е кламидија?

На човечкото тело е постојано се случува мноштво на мутации, кои се базирани на интеракција на неправилна нуклеозиди во DNA молекулите. Така, постојано се произведуваат илјадници потенцијални туморските клетки. Во нормални услови, кога таквите мутации тече генетски програмирани клетки механизам самоуништувачки што го спречува неговиот понатамошен раст и размножување. Второто ниво на заштита е имунитетот на телото. Клетките на туморот, а брзо идентификувани и уништени од страна на клетките на имунолошкиот систем, што резултира со тумор не се развива.

Во случај на повреда на активностите опишани механизми или од страна на други непознати причини мутирани клетки не е уништен. Овој процес е во основата на Хочкиновата болест, назначена со тоа, што туморните клетки се формираат веројатно поради мутирани B-лимфоцити (Според некои истражувачи туморот може да се формира од Т-лимфоцити). Овој мобилен има капацитет да неконтролирана делба, при што мноштво на копии на своите (клон).

примарниот тумор клетки се клетки со кламидија Березовски Рид-Стернберг клетки на Хочкин и, по името на научниците вклучени во студијата на оваа болест. Првично тумор процесот започнува со појавата на клетките на податоци во лимфен јазол на организмот. Ова предизвикува активирање на серија на заштитни реакција - во лимфен јазол мигрира мноштво леукоцити (лимфоцити, неутрофили, еозинофили и макрофагите), Чија цел е да се спречи ширењето на клетките на туморот во телото и нивно отстранување. Како резултат на опишаните процеси е формирање на вратило туморските клетки околу клетки и формирање на густа влакнести (scarry) Насоки, која расте во текот на лимфните јазли, формирање на т.н. гранули. Поради развојот на воспалителни реакции е значително зголемување на големината на лимфните јазли.

Со прогресија на болеста, тумор клонови може да мигрираат во други лимфни јазли (кои се наоѓаат во близина на речиси сите ткива и органи), Како и да се внатрешните органи, што ќе доведе до развој на нивните погоре опишаната патолошки реакции. На крајот, нормално на лимфните јазли ткиво (или други заболениот орган) Е поместена истегне грануломи, што доведува до нарушување на неговата структура и функции.


Причини за Хочкиновата болест

Причина за Хочкин лимфом, како и поголемиот дел од неопластични болести не е воспоставена до денес.

Многу истражувања се спроведени, чија цел беше да се утврди врската помеѓу Хочкиновата болест и ефектите од заеднички онкогени (фактори кои го зголемуваат ризикот од развој на рак на било болести) - јонизирачко зрачење и разни хемикалии, но сигурни податоци за поддршка на врската не е примено помеѓу нив.


Денес, повеќето истражувачи е на мислење дека развојот на Хочкиновата болест се важни инфективни агенси, како и разни пореметувања на имунолошкиот систем.

Фактори кои го зголемуваат ризикот од Хочкиновата болест се:
  • вирусни заболувања;
  • имунодефициенција;
  • генетска предиспозиција.

вирусни заболувања

Вируси претставуваат фрагменти на ДНК молекули кои навлезат во клетките и инкорпорирани во нивниот генетски апарат, при што клетката почнува производство на нови вирусни фрагменти. Со уништување на заболените клетки новоформираната вируси се наоѓа во екстрацелуларниот простор и ја погоди соседните ќелии.

Единствениот фактор чие влијание врз развојот на Хочкин лимфом е докажано, е Epstein-Barr вирусот припаѓаат на семејството на херпес вируси и предизвикува инфективна мононуклеоза. Вирусот ги напаѓа главно Б клетки, што доведува до зголемена нивната поделба и уништување. ДНК на откриените во јадрата на клетките на туморот Reed-Sternberg-Березовски повеќе од половина од пациентите со Хочкиновата болест, со што се потврдува своето учество во малигна трансформација на лимфоцити вирусот.

имунодефициенција држави

Научен доказ покажува дека луѓето со синдром на стекнат имунолошки дефицит (СИДА) Се предиспонирани за појава на Хочкиновата болест. Прво на сите, тоа е поврзано со зголемен ризик од разни инфекции инфекции, вклучувајќи Epstein-Barr вирусот. Покрај тоа, хуманиот вирус на имунодефициенција (предизвикува СИДА) Развива и влијае, Т-клетки, што доведува до намалување на анти-туморно одбрана.

Ризикот од развој на Хочкин лимфом, исто така, малку се зголеми во луѓето кои земаат лекови кои ги потисне на имунолошкиот систем (во третирање на неопластични заболувања или трансплантација на органи).

генетска предиспозиција

Присуството на генетска предиспозиција за Хочкиновата болест сугерира повеќе честа појава на оваа болест во близнаци, ако еден од нив е болен. Сепак, до денес, не успеа да се утврдат посебни гени, чие присуство е предиспозиција за појава на Хочкин лимфом, така што ова останува отворено прашање за науката.

симптоми на Хочкиновата болест

Клиничките манифестации на оваа болест се многу различни. Болеста трае долго време без никакви симптоми и често се дијагностицира доцна во текот на развојот.

Манифестации на Хочкиновата болест се:
  • лимфаденопатија;
  • симптоми поврзани со лезии на внатрешните органи;
  • системски манифестации на болеста.

Отечени лимфни јазли (лимфаденопатија)

Првиот и постојана манифестација на Хочкиновата болест е зголемување на една или повеќе групи на лимфни јазли се случува против позадината на благосостојба. Обично примарно влијае на субмандибуларниот и вратните лимфни јазли (забележани во повеќе од половина од случаите), Но можеби примарната лезија аксиларните, ингвиналните или било која друга група на лимфните јазли. Тие се зголеми (може да достигне гигантски) Стане plotnoelasticheskoy конзистентност, обично безболна, лесно dislodged под кожата (не лемење на околните ткива).

Во иднина, процесот се протега од врвот до дното, кои влијаат на лимфните јазли на градите, стомакот, карлицата, долните екстремитети. Пораз периферните лимфни јазли обично не се придружени со влошување на благосостојбата на пациентите, како нивните димензии не се зголеми толку многу што тоа ќе почнат да ги компресирате во соседните ткива и органи, што доведува до појава на релевантни симптоми.

Најчести манифестации на зголемување на лимфните јазли со кламидија може да вклучуваат:
  • Кашлица. Тоа се појавува кога на бронхиите и стегајќи се јавува како резултат на нервоза кашлица рецептори. Обично, кашлицата е сува, болни, не се намалува со конвенционалните antitussive лекови.
  • Останување без здив. недостаток на воздух чувство може да резултира од компресија на ткивото на белите дробови или директно душникот и главните бронхии, кои го попречуваат премин на воздухот во белите дробови и назад. Во зависност од тежината на дишните патишта компресија диспнеа за време на вежбање со различен интензитет, па дури и само може да се случи.
  • Голтање нарушување. Зголемување на интраторакални лимфни јазли може да се компресира esophageal лумен, спречување текот на храна за нив. Првично тешко да се проголта тешко и груб храна, и на крајот (кај пациенти со тешка компресија на хранопроводникот) - и течна храна.
  • Оток. Венска крв се собира од целото тело во горната и долната шуплива венска (од горната и долната половина на телото, односно,), Која тече во срцето. Кога стегајќи вена кава зголемување венски притисок се јавува во сите органи каде што крвта тече далеку од него. Како резултат на тоа, дел од течноста излегува од васкуларно корито и инфилтрира околните ткива за да се формира едем. Компресија на вена кава супериор може да се појави оток на лицето, вратот, рацете. Компресија на долната шуплива вена се карактеризира со отекување на нозете и зголемување на внатрешните органи (црниот дроб, слезината) Како резултат на повреди на одливот на крв од нив.
  • Варење. Компресија на одредени области на резултатите од цревата во еден подолг исхрана во тоа што може да се појави абдоминална дистензија, запек заменета со дијареа (дијареа). Покрај тоа, додека стегајќи садови доставување крв на ѕидовите на цревата може да се развие своите некроза (смртта на ткиво). Ова ќе доведе до појава на акутна интестинална опструкција бара итна хируршка интервенција.
  • Оштетување на нервниот систем. Мошне ретки со кламидија. Главно се должи на, компресија на 'рбетниот мозок на зголемени лимфни јазли кои може да го влошат чувствителност и локомоторен активност во одредени делови од телото (најчесто во нозете, рацете).
  • вклучување на бубрезите. Тоа е исто така ретка симптом на Хочкинов лимфом предизвикани од зголемените лимфни јазли и лумбалниот компресија на бубрежното ткиво. Ако е засегната еден бубрег, клинички знаци не можат да бидат присутни, од втората ќе функционира нормално. Кога изрази Транспорт билатерални лимфни јазли може да бидат погодени од страна на двете тела, што доведува до развој на ренална инсуфициенција.

Симптоми поврзани висцерална

Како и секој тумор болест, Хочкиновата болест има тенденција да метастазираат, односно миграција на клетките на туморот во било кое ткиво на телото (развој во нив над патолошки реакции и формирање на грануломи).

Манифестации на вклучување внатрешен орган може да биде:
  • Зголемување на црниот дроб (хепатомегалија). Поразот на телото е забележано во повеќе од половина од пациентите. Развојот на патолошки процеси во црниот дроб, доведува до зголемување на нејзината големина. Истегне гранулом постепено се заменува нормалниот клетките на црниот дроб, што доведува до нарушување на сите телесни функции.
  • За проширување на слезината (спленомегалија). Овој симптом се јавува кај околу 30% од пациентите со болеста на Хочкин и типична за доцните фази на болеста. Зголемена слезина густа конзистентност, безболна и обично не предизвикува пациентот непријатност.
  • Повреда на хематопоеза во коскената срцевина. По проверка на коските шуплини клетките на туморот може да се случи постепено се заменува нормалното ткиво на коскената срцевина, што доведува до нарушување на нејзината hemopoietic функција. Како резултат на овој процес може да биде развојот на апластична анемија, која се карактеризира со намалување на бројот на сите крвни клетки елементи.
  • Поразот на скелетниот систем. Исто така, нарушувања на коскената срцевина хематопоетски тумор метастази може да доведе до оштетување на коските ткиво себе. Како резултат на оваа структура е нарушен и силата на коските, која може да се манифестира со болка во погодената област и патолошки фрактури (формирана од страна на акција на минимум оптоварување). Најчесто се погодени рбетниот тела, градната коска, карлицата коски, поретко - ребра, долги тубуларни коските на рацете и нозете.
  • оштетување на белите дробови. Тоа е забележано во 10 - 15% од случаите, а најчесто се должи на ртење на патолошкиот процес на зголемени лимфни јазли. Обично, на почетокот тоа не е придружено со никакви симптоми. Во подоцнежните фази на болеста со гломазна болест на ткивото на белите дробови може да се појави отежнато дишење, кашлица и други симптоми на респираторен дистрес.
  • Чешање на кожата. Овој симптом е предизвикан од зголемувањето на бројот на леукоцити во сите лимфни јазли и други органи. Со уништување на овие клетки се распределени множество на биолошки активни супстанции, од кои некои (хистамин) Доведуваат до чувство на печење и болка во одредени области на кожата. Во подоцнежните фази на болеста, исто така, чешање може да биде предизвикана од зголемената концентрација на билирубин во крвта (нарушување се јавува кога протокот на жолчката од црниот дроб).
Овие симптоми се најчести и важни во однос на дијагноза и третман на Хочкин лимфоми. Сепак, одредени грануломи со кламидија може да се формира во речиси секое човечко тело, попречување на неговата структура и функција, која може да се манифестира со широк спектар на симптоми.

Врз основа на горенаведените изрази (и по внимателен преглед на пациентот) Е изолирана од страна на фаза на болеста 4, кои се утврдени од страна на бројот на заболен лимфните јазли или други органи. Утврдување на сцената на Хочкиновата болест е исклучително важно за правилно целта на третманот и да се предвиди исходот.

Во зависност од степенот на процесот на туморот се разликуваат:
  • Јас сцената. Се карактеризира со лезии на една група на лимфните јазли или не еден лимфоидни органи (црниот дроб, белите дробови, и така натаму). Во оваа фаза, клиничките манифестации на болеста е речиси секогаш отсутен, и зголемени лимфни јазли може да биде случаен наод за време на премин од превентивен преглед.
  • фаза II. Воодушевени повеќе групи на лимфните јазли над или под дијафрагма (респираторните мускули, што го дели градите од абдоминалните органи), Како и како што е дефинирано во грануломи не лимфоидни органи. Клиничките манифестации на болеста се почести отколку во првата фаза.
  • Чекор III. Карактеристично зголеми многу групи на лимфни јазли на двете страни на дијафрагмата, и присуството на повеќе грануломи во различни органи и ткива. Во апсолутно мнозинство на пациентите со стадиум III погоди слезината, црниот дроб, коскената срцевина.
  • Чекор VI. Карактеризираат со лезии на еден или повеќе внатрешни органи или ткива со означени нарушување на структурите и функциите. Отечени лимфни јазли во оваа фаза се определува со половина од времето.

Системски манифестации на болеста

Хочкиновата болест, како и сите неопластично заболување, доведува до нарушување на адаптивни реакции и вкупното намалување на телото, кој се карактеризира со присуство на симптоми.

Системски манифестации на Хочкиновата болест може да вклучуваат:
  • Зголемена телесна температура. Таа е една од најспецифичните манифестации на болеста. Обично означени тресење зголемување на температурата до 38 - 40 C, која е придружена од страна на мускулите болка, треска (чувство на ладно и растреперен) И може да потрае и до неколку часа. Намалување на температурата е прилично брзо и е секогаш придружено со профузно потење. Обично зголемување на температурата напади снимен на секои неколку дена, сепак, како што болеста напредува, интервалот помеѓу нив станува пократок.
  • Слабост и замор. Овие симптоми обично се манифестира во III - IV фази на болеста. Нивната појава се должи директно на растот и развојот на клетките на туморот (кои трошат голем дел од хранливи материи од резерви на телото) И активирање (проследено со исцрпеност) Заштитна системи на телото за борба против тумор. Пациентите слабите, постојано се спие, не може да се толерира никаква физичка активност, често нарушена концентрација.
  • губење на тежината. Смета за абнормална намалување на телесна тежина од повеќе од 10% од почетната тежина во рок од 6 месеци на телото. Оваа состојба е типично за терминалните фази на Хочкиновата болест, се јавува кога телото се развива исцрпеност и неуспехот на сет на внатрешните органи. Првично исчезнува поткожното масно ткиво во рацете и нозете, а потоа во пределот на стомакот, лицето и грбот. Во терминалните фази на намалување на мускулната маса се случува. Постои растечки слабост, до потполно губење на способноста за самопослужување. Осиромашување системи резерва телото и зголемување на функционална неуспехот на внатрешните органи може да доведе до смрт на пациентот.
  • Чести инфекции. Како резултат на нарушувањата на имунолошкиот систем, како резултат на општата осиромашување на заштитните одредби, човечкото тело е подложен на мноштво на патогени микроорганизми во животната средина. Оваа состојба е влошена со употреба на хемотерапија и радиотерапија (кои се користат во третманот на болеста). Со кламидија може да се развие вирусни болести (Сипаници, предизвикано од вирус на херпес зостер), Габични (кандидијаза, криптококен менингитис) И бактериски инфекции (пневмонија и други).

дијагноза на Хочкиновата болест

Дијагноза Hodgkin лимфом - сложен процес, кој е поврзан со мнозинство на неспецифични симптоми. Тоа е резултат на задоцнето дијагностицирање и одложен инсталација на започнувањето на третманот, која е во завршна фаза на болеста не е секогаш ефикасна.

Дијагнозата и третманот на Хочкиновата болест се врши во една болница во одделот за хематологија. Во прилог на темелно проучување на симптомите хематолог може да назначи голем број на дополнителни лабораториски и инструментални студии за да се потврди или побие дијагноза.

Во дијагнозата на Хочкиновата болест се применуваат:
  • комплетна крвна слика;
  • крв хемија;
  • Инструментални методи на испитување;
  • пункција на коскената срцевина;
  • хистолошки преглед на лимфни јазли;
  • лимфоцитен имунофенотипизација.

Комплетна крвна слика (OAK)

Оваа студија овозможува релативно брзо и точно да се идентификуваат промените во периферната крв, која може да биде предизвикана од процесот на туморот и нејзините компликации. Анализата на крвни клетки состав на пациентот, оценува обликот и големината на секој тип на клетки, нивниот процент.

Поважно, со хламидија во периферната крв не се почитува одредени промени, овозможувајќи да се потврди дијагнозата на болеста, сепак ОВК доделен првенствено за да се утврди функционалната состојба на разни органи и системи на телото.

Постапката за собирање на крв
Ограда biomaterial е направен во утринските часови, на празен стомак. Пред испорака на примероци од крв треба да се воздржат од напорни вежби, пушење и алкохол. Ако е можно, да се елиминира интрамускулна администрација на било кој лек.

За општата анализа може да се користи:
  • капиларна крв (од прст);
  • венска крв.
земање мостри капиларна крв е како што следува:
  • Медицинска сестра во стерилни ракавици двапати се справува со местото на инјектирање со памук топката натопена во 70% раствор на алкохол (за да се спречи влез на инфекција).
  • Ад-Лансет игла пункција е направен во страна кожата површина на прстот на (каде поразвиените капиларна мрежа).
  • Првата капка крв се отстрани со сува памук попивам вода.
  • Во дипломиран стаклена цевка внесе потребната количина на крв (цевка не смее да го допира површината на раната).
  • По земањето на крвта се применува на местото на инјектирање чист памук топката натопена во алкохол и (2 - 3 минути).
Венска земање крв е како што следува:
  • Пациентот седи на стол и ја става раката на грбот, така што лактите беше во максимум unbent позиција.
  • 10 - 15 см над област лактот се преклопува гуменото (го промовира полнење вени со крв и го олеснува процедурите).
  • Сестрата одредува локацијата на вената од кои ќе бидат земени крв.
  • на местото на инјектирање два пати третира со памук топката натопена во 70% алкохол решение.
  • Шприц за еднократна употреба е направен од кожа пункција и saphenous вена. Иглата мора да биде поставен под агол од околу 30 до површината на кожата, нејзиниот раб треба да бидат насочени кон рамо (како игла администрација ја спречува згрутчувањето на крвта во вената по завршување на постапката).
  • Откако иглата ќе биде во вената, откако медицинската сестра отстранува темперамент и полека се повлекува клипот на шприцот со бирање на неколку милилитри венска крв (темна боја на цреша).
  • По собирањето на потребната количина на крв во кожата на местото на инјектирање е стисната памук со алкохол и иглата е отстранета.
  • Од пациентот се бара да се наведнуваат на рака на лактот (придонесува за брзо апсење на крварење) И седат во текот 10 - 15 минути, бидејќи по вртоглавица постапката.
лабораториска анализа на крвта
Неколку капки од крв добиени се префрлени на стаклени, извалкан со посебни бои и испитуваат под микроскоп. Ова го прави можно да се утврди обликот и големината на клетките. Друг дел од biomaterial се сместени во посебен хематолошки анализатор (Овие уреди се достапни во повеќето модерни лаборатории), Со што автоматски се определува количеството и квалитетот на студирал крв.

Микроскопски студија на крв со кламидија малку информации. Да се ​​идентификуваат туморските клетки во периферната крв тест е можно само во ретки случаи.

Видео: Лимфом: Симптоми и лекување

Промени во крвна слика со кламидија

Во принцип, анализа на крвта хематокритот обично се дефинира како (покажува процентот на клеточни елементи во вкупниот волумен на крв) И индикатор боја (карактеризирање на еритроцитите заситување на хемоглобин). Кога Chlamydia овие индикатори се обезбеди малку информации. Нивната дефиниција се користи за дијагностицирање на болести и поврзани со компликации.

Биохемиска анализа на крвта

Повеќето болест доведува до зголемување на концентрациите на одредени супстанции во крвта (протеини, ензими и други). Утврдување на нивото помага во дијагнозата на болеста, и да се процени состојбата на внатрешните органи и системи.

Повеќето информативни биохемиски параметри со кламидија се:
  • протеини на акутна фаза на воспаление;
  • функција на црниот дроб.
Протеини на акутна фаза на воспаление
На првиот знак на воспаление во телото е појавата на крв во акутна фаза протеини. Овие супстанции се формираат во црниот дроб, како и моноцити, неутрофили и лимфоцити. Тие се подобри циркулацијата на крвта во воспаление и да придонесе за активирањето на белите крвни клетки, со што се зголемува заштитните својства на организмот. Покрај тоа, овие протеини се неутрализира разни токсични супстанции формиран за време на распадот на клетки, да се спречи оштетување на здравото ткиво.
Акутна фаза протеини, откриени со хламидија

Кога кламидија воспаление развива во сите лимфни јазли и други органи, кои мигрираат на туморските клетки. Концентрацијата на акутната фаза протеини во овој случај може да се зголеми до десетици или дури стотици пати, што укажува на сериозноста на воспаление во телото и е лош прогностички знак.

функција на црниот дроб
Овој термин се среќаваат група на тестови кои ќе ви овозможи да се оцени на функционалниот капацитет на црниот дроб. Во црниот дроб, повеќето од протеини произведени, неутрализација на разни токсични супстанции, како и многу други реакции неопходни за нормално функционирање на телото. Изразено заболување на црниот дроб е неповолни прогностички фактор во Хоџкинов лимфом.
тестови за функцијата на црниот дроб со кламидија

Инструментални методи на истражување

Модерни технологии овозможуваат да се визуелизира зголемени лимфни јазли, органи и ткива за да се оцени степенот на туморот процес кој игра важна улога во изборот на третманот.

Во дијагнозата на Хочкиновата болест се користи:
  • обична радиографија;
  • компјутеризирана томографија;
  • ултразвук;
  • ендоскопски прегледи.
обична радиографија
Ова е наједноставниот метод за откривање на зголемени лимфни јазли градите и стомакот, како и зголемување или компресија на внатрешните органи.

Методот е како што следува: - од една страна на пациентот е X-зраци цевка, која е извор на Х-зраци. Овие зраци поминуваат низ човечкото тело делумно се апсорбира од страна на ткива и органи, што резултира со посебен филм формирана сенка мапирање на сите структури преку кои тие поминаа.

Максимална апсорпција на зрачење има одреден степен на коскеното ткиво, минимум - воздухот. Зголемени лимфни јазли во Х-зраци се дефинира како лезии затемнување неправилни форми и големини. Тие може да се притисне и да ги отстраните разни органи (хранопроводот, душникот, белите дробови и други), Која ќе се види на кош.

Компјутеризирана томографија (КТ)
Основа на овој метод е базиран на Х-зраци, како и модерна компјутерска технологија. Суштината на КТ е како што следува - пациентот лежи на посебна фотелја на маса КТ и се става во машина. Околу него почнува да се ротираат на Х-зраци цевка и посебен сет на Х-зраци, предизвикувајќи многу снимки направени областа на студија од различни агли.

По компјутерска обработка лекар добива детални информации добиени слоевит слики истрага регионот, кои се јасно препознатливи димензии на секоја група на јазли, обликот и димензиите на внатрешните органи.

ултразвук (ултразвук)
Овој метод се базира на способноста на телото ткива делумно ги одразуваат звучни бранови. Методата се состои од следните - да апарат сензор е да се примени површината на телото содржи посебни кристали способен за конвертирање на електрични импулси во звучни бранови и обратно, за претворање на звучни бранови во електрична енергија.

Првично, уредот испушта дел од звучните бранови, кои се шират во областа на проучување на телото. ткива имаат различни способности за да ја одрази на звукот, при што на сензорот враќање на звучни бранови со различна фреквенција и интензитет. Информациите добиени преку компјутерска обработка, и единица на мониторот во сликата на органи и структури се наоѓа во областа на студирање.

Кога кламидија ултразвук ни овозможува да се испита на обликот и големината на лимфните јазли, оцени нивниот состав и густина. Покрај тоа, овој метод го прави возможно да се испита на внатрешните органи (црниот дроб, слезината), Да се ​​утврди присуство или отсуство на метастази, број од нив.

Главната предност на ултразвук е брза и безбедна за употреба. Модерни уреди се толку компактен и лесен за користење дека истражувањето може да се направи во право во канцеларијата на лекар. Самата процедура трае околу 10 - 20 минути, по што ќе може веднаш да се анализираат резултатите.

ендоскопска
Оваа група вклучува голем број на студии, принципот на кој е во надлежност на ендоскоп (долго флексибилна цевка со видео камера, и на крајот на) Во различни органи и шуплини. Овој метод овозможува визуелно да се процени степенот на зголемувањето на бројот на одредени групи на лимфни јазли и степен на компресија на внатрешните органи.

Во дијагнозата на Хочкиновата болест се користи:
  • бронхоскопија - воведувањето на ендоскоп преку проучување на устата и душникот, големи и средни бронхиите.
  • fibrogastroduodenoscopy (EGD) - воведувањето на долг ендоскоп низ устата и проучување на внатрешната површина на хранопроводникот, желудникот и дуоденумот.
  • колоноскопија - воведување на ендоскопот преку анусот и испитување на дебелото црево и од внатре ѕидови.
  • лапароскопија - воведувањето на ендоскоп низ дупки во абдоминалниот ѕид и преглед на внатрешните органи на стомакот или лимфни јазли.
Доколку е потребно, за време на биопсија може да се врши во текот на ендоскопија, односно ин виво отстранување на дел на зголемени лимфни јазли или висцерална орган со подоцнежната истрага на материјалот во лабораторија.

пункција на коскената срцевина (стернален пункција)

Оваа студија подразбира земање на крв-формирање на ткивата на коскената срцевина и студираат под микроскоп. Целта на оваа студија е да се открие клетките на туморот Reed-Sternberg Березовски во резултат на материјал, како и оценка на хематопоетски функција на коскената срцевина.

Ограда материјал, произведен под стерилни услови. Needling се врши со помош на специјална игла, која има за ограничување на паниката која го спречува премногу длабоко вметнување на игла или оштетување на внатрешните органи. Место наменети пункција (обично горната третина на градната коска) За дезинфекција третирани два пати со 70% алкохол и јоден раствор. После тоа на пункција на кожата и надкостница на длабочина од 1 -. 1,5 см Откако ќе потврдите дека иглата е во шуплината на коскената, лекарот почнува да се подготви полека го клипот на шприцот, за производство на ограда 2 - 4 мл коскената срцевина.

По завршување на постапката местото на пункција е покриена со стерилна газа натопена во раствор на јод и запечатени со лепило гипс. Како резултат на материјал беше испратен во лабораторија каде што се чуваат микроскопски преглед.

Треба да се напомене дека студијата само информативен во 10% од случаите кога туморот метастазира во коските, која е донесена од супстанцијата на коскената срцевина. Во други случаи, резултатот ќе биде негативен.

Хистолошки преглед на лимфните јазли

Тоа е најточниот метод за да се потврди дијагнозата на Хочкиновата болест во речиси 100% од случаите. Методот се состои во отстранување на еден или повеќе лимфни јазли и микроскопски преглед живот.

А биопсија на лимфните јазли
Ограда материјал (биопсија) Се произведува во стерилни операционата сала, обично под локална или општа анестезија.

Во зависност од техниката на добивање на материјал се разликуваат:
  • Иглена биопсија. Специјални шуплива игла е прободен конгломерат јазли, при што одреден број на клетки паѓа во иглата.
  • Аспирациона биопсија. Во лимфните јазли, воведува тенка игла. На спротивниот крај од тоа на вакуум е создаден (посебен апарат или конвенционален шприц). На игла е постепено се отстрани, ткивото на лимфните јазли влегува во шприц.
  • Incisional биопсија. Врши хируршко отстранување на групи на лимфни јазли.
  • Биопсија за време на ендоскопија.
Хистолошки преглед на материјалот
Од ultrathin делови на материјалот добиен се подготвени кои се прободени со посебни бои и испитуваат под микроскоп. Доказ за Хочкиновата болест е откривање на големи мултинуклеарни клетки Reed-Sternberg Березовски и млади на нивните прекурзори - Хочкин клетки и нарушување на структурата на лимфните јазли, како и присуство на специфични грануломи претставува акумулација на голем број на клетки околу клетките на туморот.

Во зависност од хистолошка структура на погодените лимфни јазли се 4 Варијанти на Хочкин:
  • класичен (lymphohistiocytic) Опција - се карактеризира со доминација на лимфоцити во лимфните јазли.
  • Нодуларни склероза - се карактеризира со формирање на насоки на сврзното ткиво пенетрирање на лимфните јазли и ги нарушуваат неговите структура.
  • Мешан-клеточна варијанта - Се карактеризира со присуство на сите видови на леукоцитите фокуси на некроза и фиброза (локалните лимфни јазли некроза на ткивото).
  • Лимфоидни осиромашување - се карактеризира со комплетна замена на фиброзно ткиво лимфните јазли, голем број на туморните клетки, и, исто така, се намали или целосно отсуство на нормалните лимфоцити.
Одредување на хистолошки варијанта е важно да му ја додели на соодветен третман и да се предвиди понатамошниот тек на болеста.

имунофенотипизација на лимфоцити

Тоа е модерен метод висока прецизност на истражување, што овозможува да се идентификуваат и да го "признаат" различни типови на лимфоцити во крвта, коскената срцевина точкаст или лимфните јазли.

Сите клетки на телото имаат на нивните површини збир на одредени супстанции, наречени антигени. За секој тип на клетки (вклучително и за тумор) Се карактеризира со строго дефиниран сет на антигени, за одредување на која дава индикација за присуство на овие клетки во материјалот.

болест маркери Hodgkin се антигени CD15 и CD30, кои се појавуваат само на површината на туморните клетки. нивното откривање се врши на следниов начин: - на материјалот за испитување се додава посебен сет на антитела кои можат да комуницираат само со туморски антигени. Во присуство на тумор клетки (и соодветните антигени на нивната површина) Се јавува формирање на силна антиген-антитело комплекс.

Антителата се означени во однапред со посебна супстанца која им овозможува потоа да се прави разлика означени клетки од необележана. Во втората фаза од студијата на методот на цитометрија проток. материјалот за испитување се става во посебна единица која ги испитува секоја клетка да се утврди присуство или отсуство на одредена ознака. Модерни проток цитометарs да истражуваат илјадници ќелии по секунда за да обезбеди точни резултати во прилично краток временски период.

третман на болеста на Хочкин

Третманот на оваа болест треба да се врши од страна на искусни hematologists, на одделот за хематологија на болницата. До денес, Хочкинов лимфом се смета излечива болест. Со навремена дијагноза и соодветна терапија може да се постигне комплетна ремисија.

Во третманот на Хочкиновата болест се користи:
  • радиотерапија;
  • лекови (хемотерапија);
  • хируршки третман.

Видео: Лимфом

радиотерапија

Дирекцијата за радијациона терапија во третманот на Хочкиновата болест почна да се применува во 1902 година. Овој метод не ја изгуби својата ефикасност, и на овој ден.

Суштината на радиотерапијата е локалната акција на јонизирачко зрачење (гама зраци) Во центарот на заболен лимфните јазли или други ткива, во кои постојат клетките на туморот и специфични грануломи. Зрачење, што минува низ живи клетки од телото, предизвикувајќи штета на генетскиот апарат (што резултира во повеќе ДНК мутации, во согласност со континуираното постоење на мобилен множење и). Туморските клетки Reed-Sternberg-Березовски и Хочкин клетки се исклучително чувствителни на овој вид на терапија, што резултира во брзо забележана нивната смрт.

Постојат многу различни варијанти на радиотерапијата за Хочкин болест, но денес е најчестиот метод на радикални mantievidnogo зрачење се применуваат на I - II фаза на болеста. Нејзината суштина лежи во истовременото осветлување на субмандибуларниот, сите на грлото на матката и аксиларните лимфни јазли, зголемени лимфни јазли на градите, како и околните области и органи, кои би можеле да се мигрираат на туморските клетки.

целиот циклус на третман е 4 - 5 недели. На вкупната доза на зрачење еднаква на 36 Greyam (Греј - единица за мерење на апсорбираната доза на јонизирачко зрачење). Обично се изведува 20 сесии, од кои секоја пациентот добива доза од 180 santiGrey (cGy). Кога големи количини на вкупната доза на лимфните јазли може да се зголеми до 44 Греј.

На фази III и IV Hodgkin болест, кога клетките на туморот се шири во текот на телото, употребата на само со радиотерапија е неефикасен и непрактично. Во овој случај, со комбинација на зрачење и терапијата со лекови.

лекови

Целта на хемотерапијата е да се спречи поделба на Хочкиновата болест и уништување на туморските клетки во телото. Овој метод е успешно се применува во сите форми на болеста (во комбинација со радиотерапија).

До денес, развиен повеќе ефективни режими на дрога третман на Хочкиновата болест, која се користи комбинација на антиканцерогени лекови. Просечната третман трае 14 - 30 дена, при што секој лек се доделени одредено време и што е дефинирано во доза.
хемотераписки режими за Хочкинов лимфом

Видео: Симптоми на лимфом, симптомите на лимфом


На фази I и II на болеста на Хочкин во отсуство на системски манифестации на болести обично се применува ABVD предмет 2 во комбинација со радиотерапија. Со широка малигнитет (што одговара на III - IV фази) 8 врши хемотерапија (од страна на еден од шемите). Ова обично резултира со значително намалување на големината на лимфните јазли, кои потоа се изложени на радиотерапија.

Правилно спроведување на третманот како што е опишано погоре резултати во почетокот на одржлива ремисија кај поголемиот дел од пациентите со Хочкин лимфом.

Знаците на ефикасноста на третманот се:
  • намалување и исчезнувањето на системски манифестации на болест;
  • намалување на лимфните јазли (потврди клинички и со КТ);
  • нормализација на нарушената функции на респираторниот, дигестивниот и други системи на телото;
  • отсуство на туморните клетки во неколку последователни хистолошка студии на лимфните јазли.
Доста ретка форма на Хочкиновата болест, отпорни на сите стандардни режими. Во овој случај (и во случај на повторување на болеста) Е доделен на т.н. "хемотерапија спасение."
"Хемотерапијата спасение" со кламидија (шема DHAP)

Дури и по овој третман е голема веројатност за повторување и понатамошна прогресија на болеста со повеќето негативни ефекти. Во врска со ова, се препорачува за радикални хемотерапија со користење на повеќето високи дози на антиканцерогени лекови. Целта на овој третман е уништување на туморните клетки кои се отпорни на конвенционалните дози на лекови.

Неизбежна несакан ефект од хемотерапијата е радикалот уништување на хематопоетски клетки во телото, па мора да се во завршна фаза на овој третман е трансплантација на коскена срж.

хируршки третман

Хируршки третман на Хочкиновата болест е доделен во многу ретки случаи каде што хемотерапијата и радиотерапијата се неефикасни. Најчесто овој третман е палијативна во природата (Тоа се врши за подобрување на општата состојба на пациентот, но не се излечи основната болест).

Хируршки огромен конгломерати лимфните јазли кои се компресира и го наруши функционирањето на соседните органи може да се отстрани. Исто така, зголемена слезина може да се отстрани (спленектомија) И другите внатрешни органи, која ја менува стане неповратен процес и претставува директна закана за животот на пациентот.

Прогнозата за кламидија

Хочкиновата болест е еден од неопластични заболувања, кои може да се целосно излечен. Ако се дијагностицира во времето и се доделени соодветен и навремен третман, прогнозата е поволна - обновува повеќе од 80% од пациентите.

Прогнозата за кламидија е предизвикано од:
  • Фаза на болеста. Кога поставување на дијагнозата на I - II фаза и спроведување на комплексни третман (хемотерапија, радиотерапија +), Комплетна ремисија се јавува кај повеќе од 90% од случаите. Ако третманот е почнат во III - IV фази, прогнозата понеповолна - простување може да се постигне во 80% од пациентите.
  • Еден за хистолошка болест. Кога lymphohistiocytic олицетворение и со нодуларна склероза повреда јавува лимфен јазол структура, но можеби и целосна или делумна наплата. Во мешани-мобилните олицетворение и лимфоидни осиромашување особено во неповратни промени на лимфните јазли, и, исто така, се намалува бројот на нормалните лимфоцити во телото, што е лош прогностички знак.
  • Поразот на внатрешните органи и системи. Во присуство на метастази во внатрешните органи може да се забележи прекршување на нивната структура и функција, која често е неповратен процес.
  • Во присуство на релапси. По радикална хемотерапија во 10 - 30% од пациентите влошување на болеста со месеци или години, тоа е лош прогностички знак.
  • На ефикасноста на третманот. Околу 2 - 5% од случаите, постојат форми кои се отпорни на сите видови на терапија.
Сподели на социјални мрежи:

Слични