Erythremia - Причини, лабораториска дијагностика, симптоми, третманот.

erythremia (синоними - полицитемија вера, болест Vakeza-Osler) - болест на тумор природата, е форма на хронична леукемија (неопластични болести на крвниот систем). Се карактеризира со зголемување во крвта претежно еритроцити (како и, до одреден степен, други крвни клетки - тромбоцити и леукоцити), Зголемување на нивоата на хемоглобин, зголемување на крвниот волумен.

за ова hematopathy се карактеризира со релативно долг и бенигни разбира, не ја исклучува, сепак, малигна трансформација на акутна леукемија смртни случаи.


Erythremia смета за ретка болест и се јавува со фреквенција од 4 - 7 по 100 милиони евра годишно. Болен е, главно средовечни и постари (повеќе од 50 години), Но случаи на болеста и во порана возраст беа снимени. Мажите и жените се разболат со иста фреквенција.

интересни факти

• Црвени крвни клетки се состојат од околу 25% од сите човечки клетки.
• Секој втор во коскената срцевина произведува околу 2,5 милиони нови еритроцити. За истиот во текот на телото е уништена.
• Црвениот еритроцити дава hemoferrum.
• Erythremia е еден од повеќето бенигни тумор на крвниот процеси.
• Erythremia може да биде асимптоматски за многу години.
• Пациенти со еритема склони кон прекумерно крварење, и покрај фактот дека бројот на тромбоцити (одговорен за запирање на крварењето) Се зголеми.

Кои се црвени крвни клетки?

Црвени крвни клетки (црвени крвни клетки) - најбројни крвни клетки чија главна функција е да се спроведе за размена на гасови помеѓу ткивата на организмот и животната средина.

Структура и функција на еритроцити

Обликот на црвени крвни клетки е среден дијаметар на биконкавни диск еднаква на 7,5-8,3 микрометар (m). Важна карактеристика на овие клетки е нивната способност да се свитка и намалени во големина, што им овозможува да се помине низ капиларите, чиј дијаметар е 2 - 3 микрони.

А нормална количина на црвени крвни клетки варира во зависност од секс.

Еритроцитите е норма:

• жени - 3.5 - 4.7 x 10¹² во 1 литар на крв;
• машки - 4.0 - 5.0 x 10¹² во 1 литар на крв.

Цитоплазмата (внатрешната средина на жива клетка) Во 96% исполнет еритроцити хемоглобинот - протеински комплекс црвено кои содржат железо атом. Тоа хемоглобин е одговорна за пренос на кислород до сите органи и ткива, како и за отстранување на јаглерод диоксид (ткиво дишење спореден производ).

Процесот на гас се одвива како што следува:

• Во пулмонална капиларите (најдобрите крвните садови) На железо, дел од молекулата на хемоглобинот се приклучува на кислород (формирана оксидирана форма на хемоглобинот - oxyhemoglobin).
• Од белите дробови со крв еритроцитите се пренесени во капиларите на органи, каде молекулите на кислород се одвоени од oxyhemoglobin и нејзино претворање во телото ткиво клетки.
• Наместо хемоглобинот се приклучува на јаглерод диоксид ослободен од страна на ткивата (комплекс наречен karbgemoglobinom).
• Со поминување на еритроцити содржат karbgemoglobin преку пулмонална капиларите се јавува исклучување на јаглерод диоксид од страна на хемоглобинот и тоа се опоравува од издишаниот воздух, и наместо да се приклучи на друга молекула на кислород и циклусот се повторува.

Нормално хемоглобин во крвта варира во зависност од полот и возраста (кај децата и кај постарите лица е помал од).

Norma хемоглобин е:

• жени - 120 - 150 грама / литар;
• мажи - 130 - 170 грама / литар.

Каде црвени крвни клетки се формираат?

Формирање на црвени крвни зрнца се одвива постојано и постојано, почнувајќи од 3 недели на феталниот развој на ембрионот до крајот на животот на човекот. Главните органи на хематопоеза кај фетусот се црниот дроб, слезината и тимусот (тимусот).

Почнувајќи од 4-тиот месец од ембрионалниот развој на хематопоеза фокуси се појави во црвено коскената срцевина, која е главната крвотворните органи по раѓањето и во текот на животот. Генерално неговиот волумен на возрасни е околу 2.5 - 4 килограми, и дистрибуирани во различни коските на телото.

Кај возрасни, црвени срж се наоѓа:

• карличните коски (40%);
• во пршлени (28%);
• во коските на черепот (13%);
• ребрата (8%);
• на долг тубуларна коските на рацете и нозете (8%);
• во (градна коска2%).

Во коските, освен црвена, е, исто така, жолта срцевина, која е претставена главно од масното ткиво. Во нормални услови, тоа не врши никаква функција, но во одредени патолошки состојби способен за претворање во црвена срцевина и да учествува во процесот на хематопоеза.

Како црвените крвни клетки се формираат?

Формирање на крвни клетки добиени од т.н. матични клетки. Тие се формираат во текот на ембрионалниот развој во количина доволна за да им обезбеди на хематопоетски функција во текот на животот на една личност. Нивната карактеристична црта е способноста да се размножуваат (удел) Да се ​​формира клонови кои можат да се претворат во било кој крвни клетки.

При поделбата на матични клетки се формираат во:

• Клетки предци миелопоеза. Во зависност од потребите на телото, тие можат да ги споделат со формирање на еден од крвни зрнца - еритроцити, тромбоцити (одговорен за запирање на крварењето) Или леукоцитите (обезбедување на заштита против инфекција).
• Клетки предци lymphopoiesis. Се се формираат овие клетки, обезбедување на имунитетот (заштитна функција).

Формирање на црвени крвни клетки се случува во коскената срцевина. Овој процес се нарекува еритропоезата и регулирани од страна на принципот на повратни информации - кога телото има недостиг на кислород (за време на вежбање, што резултира со загуба на крв, или за било која друга причина), Бубрезите формирана посебна состојка - еритропоетин. Тоа влијае на миелоидна серија мобилен предок, поттикнување на нејзината трансформација (диференцијација) Во црвените крвни клетки.

Овој процес вклучува неколку последователни поделби, како резултат на што клетката се намалени во големина, и се акумулира суштината губи хемоглобинот.

За формирање на црвени крвни клетки се потребни:

• Витамини. Витамини Б2, како што се (рибофлавин), B6 ​​(пиридоксин), Б12 (кобаламин) И фолна киселина потребно за формирање на нормални крвни клетки. Со недостаток на овие супстанции се скршени и созревање процесите на клетките во коскената срцевина, што резултира во еритроцитите протокот на крв се истакнати функционално неспособен.
• Железо. Овој микроелемент е дел од хемоглобинот и игра голема улога во транспортот на кислород и јаглерод диоксид еритроцитите. Ослободување на железо во телото е ограничена стапка на апсорпција во цревата (1 - 2 милиграми дневно).

На траење на диференцијација е околу 5 дена, по што млади форми на еритроцити се произведуваат во коскената срцевина (ретикулоцити). Тие ексел во крвотокот и во рок од 24 часа се претвораат во зрели црвени крвни клетки кои можат целосно да учествуваат во превозот на гасови.

Како резултат на тоа, зголемување на бројот на црвени крвни зрнца подобрува испораката на кислород до ткивата. Овој процес го инхибира ослободувањето на еритропоетин од страна на бубрезите и го намалува нејзиниот ефект врз клетката претходник миелопоеза што го инхибира формирањето на црвените крвни клетки во коскената срцевина.

Како црвените крвни клетки се уништени?

Просечната еритроцити во крвта циркулира од 90 до 120 дена, по што е деформирано неговата површина, станува се повеќе крути. Како резултат на тоа, тоа е одложен и е уништен во слезината (Во основа на органот во кој се појавува на уништување на крвни клетки), Бидејќи тоа не е во можност да помине преку капиларите.

Во процесот на уништување на црвените крвни клетки железо, кое е дел од хемоглобинот пуштени во крвотокот и да се транспортираат во специјални протеини во црвено коскената срцевина, каде што повторно ќе учествува во формирањето на нови црвени крвни клетки. Овој механизам е исклучително важно да се одржи процесот hemopoiesis бара стапка од 20-30 милиграми (mg) На железо на ден (додека храната се апсорбира само 1 - 2 mg).

Што е erythremia?

Како што беше претходно споменато, erythremia - тумор процесот назначен повреда поделба на прогениторни клетки миелопоеза. Ова се случува со мутација на различни гени кои нормално се регулира растот и развојот на крвните клетки.

Појавата и развојот на eritremii

Како резултат на тоа, формирање на абнормални мутации клон на клетка. Таа има истата способност да се разликува (односно може да се конвертира во црвените крвни зрнца, тромбоцитите или на белите крвни клетки), Но не се контролирани од регулаторен систем на организмот, ги поддржува постојаните мобилните составот на крвта (поделба се одвива без учество на ЕПО или други фактори за раст).

мутирани клетки претходник миелопоеза почнува да се размножуваат брзо, поминувајќи над сите фази на раст и развој, како резултат на овој процес е појавата во крвта е сосема нормално и функционална одржливост на еритроцитите.

Така, во коскената срцевина постојат два различни видови на прогениторни клетки на црвени крвни зрнца - нормално и мутант. Како резултат на интензивната и неконтролирано формирањето на црвените крвни клетки од бројот на мутираните клетки во крвта се зголемува значително, што надминува потребата на телото. Ова, пак, го инхибира производство на бубрезите еритропоетин, што доведува до намалување на нејзината активирање влијание врз нормалниот процес на еритропоезата, но нема ефект врз клетките на туморот.

Покрај тоа, на прогресијата на болеста во коскената срцевина на износот на мутирани клетки се зголемува, што резултира со поместување на нормална хематопоетски клетки. Како резултат на тоа, доаѓа време кога сите (или речиси сите,) Тело Еритроцитите формирана од тумор претходник клеточен клон миелопоеза a.

Во повеќето eritremii мутирани клетки трансформира на еритроцити, но некои од нив се развива друг пат (за да се формира тромбоцити или леукоцити). Ова го објаснува зголемување не само на црвени крвни клетки, но исто така и други клетки, што е претходник клетки предок миелопоеза a. број на премин на тромбоцитите и бели крвни клетки произведени од болести на туморските клетки, исто така, се зголемува.

за време eritremii

Првично не erythremia видел и речиси и да нема ефект врз крвниот систем и телото како целина, но одредени компликации и патолошки состојби може да се развие болеста напредува.

Во развојот на eritremii условен отпуст:

• почетна фаза;
• чекор eritremicheskuyu;
• анемични (терминал) Фаза.

почетната фаза
Може да трае од неколку месеци до неколку децении, не се докаже. Се карактеризира со умерено зголемување на бројот на еритроцитите (5 - 7 x 10¹² во 1 литар на крв) И хемоглобинот.

фаза Eritremicheskaya
Се карактеризира со зголемување на бројот на црвените крвни клетки, што резултира од абнормална прогениторни клетки (повеќе од 8 x 10¹² во 1 литар на крв). Како резултат на мутации понатаму туморските клетки почнува да се разликува во тромбоцитите и белите крвни клетки, предизвикувајќи ги да се зголемува во број во крвта.

Последица на овие процеси е излевање на крвните садови и на сите внатрешни органи. Крвта станува повеќе слатка, неговата брзина на премин преку садовите се забави, што придонесува за активирање на тромбоцити во крвта директно. Активирани тромбоцити се поврзе со друг формирање на т.н. тромбоцити приклучоци кои печат луменот на малите крвни садови, попречување на крв на него струја.

Исто така, со зголемување на бројот на крвните клетки се зголеми нивното уништување во слезината. Како резултат на овој процес е прекумерна проток на производи на крвни клетки дефект (слободен хемоглобин, пурините).

анемичен фаза
Со прогресија на болеста во процесот на коскената срцевина фиброза почнува - замена на хематопоетски клетки од страна на фиброзно ткиво. Hemopoietic функција на коскената срцевина постепено се намалува, што доведува до намалување на бројот на еритроцити, леукоцити и тромбоцити во крвта (до критичните вредности).

Како резултат на овој процес е појавата на фокуси на екстрамедуларна хематопоеза (е коскена срцевина) - во слезината и црниот дроб. Ова обесштетување реакција во насока на одржување на бројот на нормалните крвни клетки.

Покрај тоа, појавата на фокуси на екстрамедуларна хематопоеза може да се должи на ослободување на туморските клетки од коскената срж и нивната миграција од крвта во црниот дроб и слезината, каде што се задржуваат во капиларите и почнуваат да се размножуваат брзо.

причини eritremii

Причини eritremii како дел од тумор крв болести, не е добро воспоставена. Постојат одредени предиспонирачки фактори кои може да го зголеми ризикот од оваа болест.

eritremii појава може да помогне:

• генетска предиспозиција;
• јонизирачко зрачење;
• токсични супстанции.

генетска предиспозиција

До денес, тој не успеа да воспостави генетски мутации кои водат директно до развој на eritremii. Меѓутоа, генетската предиспозиција е докажано со фактот дека појавата на оваа болест кај луѓето кои страдаат од одредени генетски болести е многу повисока отколку во општата популација.

Ризикот од развој на покачени во eritremii:

• Даунов синдром - генетска болест, се манифестира во кршење лице форма, вратот, главата и застој во развојот на детето.
• синдром Klinefelter е - генетска болест, се манифестира во пубертет, и се карактеризира со непропорционален развој на телото (високи, долги и тенки раце и нозе, додека половината), Како и можните пречки во менталниот развој.
• синдром на Блум - генетска болест се карактеризира со низок раст, хиперпигментација на кожата, непропорционално развој на лицето и предиспозиција за тумори на различни органи и ткива.
• Марфанов синдром - генетска болест, која се меша со развојот на сврзното ткиво на телото, што се манифестира со висок раст, долги нозе и прсти, оштетување на видот, и кардиоваскуларниот систем.

Тоа е важно да се напомене дека овие болести не можат да се однесуваат на крвниот систем и не се канцерогени тумори. Механизмот на eritremii развој во овој случај поради нестабилноста на генетски апарат на клетки (вклучувајќи крвни клетки), Со тоа што тие стануваат поподложни на ефектите на другите фактори на ризик (зрачење, хемикалии).

јонизирачко зрачење

озрачување (X-зраци или гама-зраци) Е делумно се апсорбира од страна на живи клетки од телото, предизвикувајќи штета на ниво на нивниот генетски апарат. Ова може да доведе до двете клеточна смрт, а на одредени ДНК мутации (деоксирибонуклеинска киселина), Одговорен за спроведување на генетски програмирани функција на клетката.

Најтешките ефекти на радијацијата изложени лица во областа на атомската експлозија на бомба, несреќи на нуклеарни централи, како и рак на пациентите кои како третман се користат различни методи на радиотерапијата.

токсични супстанции

Супстанции кои можат да кога е проголтан предизвикаат мутација на генетскиот апарат на клетки, наречени хемиски мутагени. Нивната улога во развојот eritremii докажано од страна на бројни студии, како резултат на што се покажа дека луѓето кои страдаат од еритема, последниот контакт со овие супстанции.

Хемиски мутагени, што доведува до појава на eritremii се:

• бензен - Тоа е дел од бензин, хемиски растворувачи.
• Цитостатски лекови - азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид.
• Антибиотици - хлорамфеникол (хлорамфеникол).

На ризик од развој на eritremii значително се зголемува со комбинација на цитостатски лекови со терапија со зрачење (во лекување на тумори).

симптоми eritremii

Eritremii Симптомите варираат во зависност од фазата на болеста. Во исто време, некои од нив можат да бидат присутни во текот на целата болест.

Симптоми почетната фаза

Првично, болеста се јавува без специфични симптоми. Eritremii симптоми во оваа фаза не се специфични, тие може да се појави и во други патологии. нивната појава е позастапена кај постарите лица.


Манифестации eritremii почетната фаза може да биде:

• црвенило на кожата и мукозните мембрани. Тоа се случува како резултат на зголемување на бројот на црвени крвни клетки во крвните садови. Црвенило забележано во сите региони на телото, главата и екстремитетите, оралната слузница, очите, школки. Во почетната фаза на овој симптом може да биде лошо дефинирани болест што резултира pinkish кожата често се зема како норма.
• Болка во прстите на рацете и нозете. Овој симптом е предизвикана од повреда на протокот на крв низ малите крвни садови. Во почетната фаза е во голема мера се должи на зголемување на вискозноста на крвта како резултат на зголемениот број на клеточни елементи. Повреда на испораката на кислород до органите води кон развој на ткиво исхемија (хипоксија), Што се манифестира напади на горење болка.
• Главоболки. Неспецифични симптоми кои, сепак, може да бидат доста изречена во почетната фаза на болеста. чести главоболки може да настане како резултат на нарушување на циркулацијата на крвта во мали садови на мозокот.

Симптоми чекор eritremicheskoy

Клинички манифестации на болеста се предизвикани од зголемување на втората фаза на бројот на крвни клетки (при што станува повеќе слатка), Подобрен нивното уништување во слезината, како и нарушувања на системот за коагулација на крвта.

Симптоми eritremicheskoy фаза се:

• црвенило на кожата;
• rodonalgia;
• некроза на прстите;
• зголемување на крвниот притисок;
• проширување на црниот дроб;
• спленомегалија;
• чешање;
• зголемување на крварење;
• болки во зглобовите;
• улцерација на гастроинтестиналниот систем;
• Симптомите на дефицит на железо;
• тромботични удари;
• миокарден инфаркт;
• дилатациона кардиомиопатија.

Црвенило на кожата
Механизам на развој е иста како и во почетна фаза, но бојата на кожата може да се здобијат со синкаво-виолетова боја може да се појави петехијални хеморагии во мукозните мембрани (поради руптура на малите крвни садови).

rodonalgia
Причините за оваа појава не е добро воспоставена. Се верува дека тоа е поврзано со прекршување на циркулацијата на крвта во периферните малите крвни садови. Манифестира драматично се појавуваат и акутни напади на црвенило, печење во врвовите на прстите на рацете и нозете, earlobes, врвот на носот.

Обично пораз е билатерален. Напади може да трае од неколку минути до неколку часа. Олеснување се случува кога на погодената област е ангажиран во ладна вода. Како прогресијата на болеста морбидитет зона основната може да се зголеми, проширување на нога четка.

Некроза на прстите на рацете и нозете
Зголемување на бројот на тромбоцити генерирана (Карактеристично за оваа фаза на болеста) И забавување на протокот на крв се должи на зголемување на нејзиниот вискозитет, промовира формирањето на тромбоцитите приклучоци, затнувањето на малите артерии.

Овие процеси водат до локалните циркулаторниот нарушувања, кои клинички болка, која подоцна беше заменет нарушување чувствителност, температурата се спушти и ткиво смрт во погодената област.

Зголемен крвен притисок
Се јавува поради зголемување на вкупниот волумен на крв (bCC) Во крвта, и како резултат на зголемување на вискозноста на крвта, што предизвикува зголемување на васкуларен отпор на протокот на крв. Крвниот притисок се зголемува постепено, како што болеста напредува. Клинички можат да се манифестираат замор, главоболки, заматен вид и други симптоми.

Зголемување на црниот дроб (хепатомегалија)
Црниот дроб е проширување на тело нормално депонирање до 450 милилитри крв. Со зголемување на БКК излива хепатална крвните садови (тоа може да биде одложен повеќе од 1 литар на крв). Кога миграцијата на клетките на туморот на црниот дроб или во развојот на тоа фокуси на екстрамедуларна хематопоеза тело може да достигне огромни димензии (десет или повеќе килограми).

Клиничките манифестации на хепатомегалија се тежина и болка во горниот десен квадрант (кои произлегуваат од прекумерна се протега на црниот дроб капсула), Дигестивни нарушувања, респираторна инсуфициенција.

За проширување на слезината (спленомегалија)
Се должи на зголемување бцц излива крв слезината, што на крајот доведува до зголемување на големината и тампонирање на органи. Исто така, овој процес го промовира развојот на патолошки промени хематопоеза во слезината. Проширената тело процесот на уништување на крвните клетки се јавува многу интензивно (еритроцити, тромбоцити, леукоцити).

чешање
На појавата на овој симптом е предизвикан од страна на влијание на одреден биолошки активни супстанции - хистамин. Во нормални услови, хистамин се наоѓа во белите крвни клетки и ослободен само под одредени патолошки состојби, често се алергични.

Со долгорочна текот на болеста е зголемување на бројот на леукоцити произведена од клетките на туморот. Ова води кон поинтензивен нивното уништување во слезината, што резултира во крвта паѓа голема количина на слободните хистамин, кој, меѓу другите ефекти, предизвикува тешка чешање на кожата, полошо на контакт со вода (со миење на рацете, бања прием на дожд).

зголемување на крварење
Може да настане како резултат на зголемување на притисокот и БКК, и како резултат на прекумерна активација на тромбоцити во крвта, што доведува до намалување на нивните и нарушување на коагулацијата на крвта. За eritremii карактеризира со продолжена и тешка крварење од непцата по екстракција на заби, по мали посекотини и повреди.

Болки во зглобовите
Во врска со зголемување на уништување на црвените крвни зрнца во крвта добива голема количина на нивните деградациони продукти, вклучувајќи пурините, членови на нуклеински киселини (генетскиот апарат на клетки). Под нормални околности, на пурините се претвораат во урати (урати), Кои се излачува во урината.

Кога количество на создаден eritremii урати се зголеми (развива uratovy дијатеза), При што тие се депонирани во различни органи и ткива. Со текот на времето, постои нивната акумулација во зглобовите (прво во мали, а потоа во поголем). Клинички се манифестира со црвенило, болка и ограничена подвижност на зглобовите.

Чирови на гастроинтестиналниот систем
Нивното потекло е поврзан со повреда на циркулација на крвта на слузокожата на желудникот и цревата, кои во голема мера ја намалува својата бариера функција. Како резултат на кисела желудникот сок и храна (особено остар или груб, малтретиран) Повредам мукозните, го промовира развојот на чир.

Клинички, оваа состојба се манифестира со болки во стомакот, следобеден (гастричен улкус) Или постот (дуоденален улкус). Други манифестации се металоиди, гадење и повраќање после јадење.

Симптомите на дефицит на железо
Како што беше претходно споменато, на износот на железо преку глава во исхраната, ограничена стапка на апсорпција во цревата и е 1 - 2 mg на ден. Под нормални услови во човечкото тело содржи 3 - 4 грама на железо, назначена со тоа, 65 - 70% е дел од хемоглобинот.

Кога eritremii повеќето од железо кои влегуваат во телото (90 - 95%) Се користи за формирање на црвени крвни клетки, што резултира со недостаток на овој елемент во други органи и ткива.

Манифестации на дефицит на железо се:

• сувост на кожата и мукозните мембрани;
• чистење и зголемување на чувствителноста на косата;
• пукнатини во аглите на устата;
• лупење на ноктите;
• недостаток на апетит;
• дигестивни нарушувања;
• вкус и мирис;
• намалена отпорност на инфекции.

тромботски удар
мозочен удар (акутна циркулаторна инсуфициенција во одредена област на мозокот) Е исто така се развива како резултат на згрутчување на крвта во крвотокот. Манифестира со ненадејно губење на свест, и разни невролошки симптоми (во зависност од област на мозокот каде што протокот на крв е нарушена). Таа е една од најпознатите опасни компликации eritremii и без итна медицинска нега може да резултира со смрт.

миокарден инфаркт
На механизам за појава на срцев удар е иста како и во мозочен удар - формирана тромб може да occlude луменот на крвните садови кои го хранат срцето. Од дополнителната потенцијал на телото е многу мал, што е многу брзо истекува на кислород, што доведува до миокарден некроза.

Миокарден манифестира со ненадејни епизоди на тешка, акутна болка во срцето, која трае повеќе од 15 минути и може да се прошири на лево рамо и во задниот дел на левата страна. Оваа состојба бара итна хоспитализација и обезбедување на квалификувани заштита.

дилатациона кардиомиопатија
Според термин кој се користи да се опише работата на срцето, бидејќи на зголемување на крвниот волумен. На претекување крвта комори на срцето се случува постепено се протега на телото, што е компензаторен одговор во насока на одржување на циркулацијата. Сепак, дополнителната потенцијал на овој механизам е ограничен, и кога на осиромашување на срцето се протегала премногу, што резултира со губење на способноста за нормалните, здрави намалувања.

Клинички, оваа состојба се манифестира со општа слабост, замор, болка во срцето и нарушувања на срцевиот ритам, едем.

Симптоми чекор анемични

Третата фаза е исто така познат eritremii терминал, таа се развива во отсуство на соодветен третман во првата и втората етапа и е често фатална. Таа се карактеризира со намалување на формирање на крвни клетки, што предизвикува клинички манифестации.

Главните симптоми на краен стадиум eritremii се:

• крварење;
• анемија.

крварење
Се појавуваат спонтано или со минимална траума на кожата, мускулите, зглобовите, и може да трае од неколку минути до неколку часа, што претставува опасност за животот на луѓето. Типични симптоми се зголемен кожа и мукозни крварење, крварење во мускулите, зглобовите, крварење во дигестивниот систем и слично. Д.

Појава на крварење во терминална фаза се должи на:

• намалување на формирање на тромбоцити;
• форма на тромбоцитите функционално неспособни.

анемија
Оваа состојба се карактеризира со намалување на нивото на хемоглобин во крвта, што е често придружена со намалување на бројот на еритроцитите.

На причини за анемија во терминален стадиум на болеста може да биде:

• Инхибиција на хематопоеза во коскената срцевина. Причината за тоа е порастот на сврзното ткиво (миелофиброза) Кои целосно дислоцира хематопоетски клетки од коскената срцевина. Како резултат на тоа, т.н. развој на апластична анемија, која се манифестира со намалување на нивото на еритроцити, тромбоцити и леукоцити.
• недостаток на железо. Во недостаток на овој микроелемент доведува до нарушување на формирање на хемоглобин, што резултира со голем крв на функционално неодржлива еритроцити.
• Честите крварење. Во овој случај, стапката на формирање на нови крвни клетки не се доволни за да се компензира за загуби кои се случуваат за време на крварење. Оваа ситуација е дополнително влошена со недостаток на железо.
• Овластени уништување на црвените крвни клетки. На зголемена слезина задржа голем број на црвени крвни зрнца и тромбоцитите, кои на крајот ќе се прекине, предизвикувајќи анемија.

Клинички манифестации на анемија се:

• бледа кожа и мукозни мембрани;
• општа слабост;
• замор;
• чувство на недостаток на воздух (особено за време на вежбање);
• чести несвестици.

дијагноза eritremii

Дијагнозата и третманот на оваа болест е хематолог. Осомничениот болеста може да биде врз основа на нејзините клинички манифестации, сепак, да се потврди дијагнозата и соодветен третман е потребно да се спроведе голем број на дополнителни лабораториски и инструментални студии.

eritremii Дијагнозата се применуваат:

• комплетна крвна слика;
• крв хемија;
• пункција на коскената срцевина;
• лабораториски испитувања;
• инструментална студии.

Комплетна крвна слика

Наједноставниот, и во исто време еден од повеќето информативни лабораториски тестови за брзо и точно да се утврди составот на мобилната периферната крв. Комплетна крвна слика (OAK) Се дава на сите пациенти кои постои сомневање дека барем еден од eritremii симптомите.

Земање крв за анализа се прави наутро на празен стомак, во специјално опремена просторија. Обично, крвта се зема од прстенот на прстот на левата рака на. Pretreated прстот волна натопена со алкохол, производство на специјална игла пункција на кожата на длабочина од 2 - 4 mm. Првата капка крв формирана избришете го со памук, а потоа и во посебна пипета стекнување на неколку милилитри крв.

Како резултат на крвта се пренесува на цевка и испратен во лабораторија за натамошно истражување.

Главните параметри истрага со ОВК се:

• На бројот на крвните клетки. Исто така се брои бројот на еритроцити, тромбоцити и леукоцити. Врз основа на бројот на клетките во истражуваниот материјал заклучоците на нивниот број во крвотокот.
• Ретикулоцити. Нивниот износ се утврдува во однос на вкупниот број на еритроцити и е изразена како процент. Таа обезбедува информации за состојбата на хематопоеза во коскената срцевина.
• Вкупно хемоглобинот.
• Боја индекс. Овој критериум се овозможува да се одреди релативната содржината на хемоглобинот. Нормално, во една еритроцитна содржи 27-33,3 пикограми (pg) На хемоглобинот, која се карактеризира со индекс на боја еднаква на 0,85-1,05, соодветно.
• Хематокрит. Тоа го покажува процентот на мобилен елементи во однос на вкупниот волумен на крв. Изразена како процент.
• стапка на седиментација (ESR). Тоа е определено со должината на времето што ќе се подели на крвни клетки и плазма. На поголем обем на црвени крвни клетки во крвта, толку повеќе тие се одвратат едни со други (се должи на негативно наелектризиран клеточната мембрана површини), И СЕ побавно.