На Waldenstrom макроглобулинемија

Waldenstrom макроглобулинемија вклучени во група на болести, групирани под името "globulinemy". Терминот вклучува патолошки состојби предизвикани од промените на крвните протеини (глобулин).

болест на МКБ-10 настапи во групата на малигноми со C88.0 код.

Инциденцата се движи 3-5 случаи на милион жители. Во однос на сите забележливата тумор крв е 1/100. Мажите често се разболуваат. Не се регистрирани случаи кај децата. Максималниот број на случаи се јавуваат во возраст на почетокот на околу 60 години.

Можните причини и предизвикувачи

Специфичните причина за болеста не е воспоставена. Најголем број на поддржувачи на вирусна-генетски теорија за потеклото. Таа смета дека одредени вируси (15 видови) кога се воведува во човечкото тело не може едноставно да се намали на имунолошкиот систем, да ја наруши и квалитативно високо квалитетен заштитни имунолошкиот одговор. Продира во прогениторни клетки на коскената срцевина, што предизвика нагло зголемување на нивната поделба.

Наследувањето може да биде предиспонирачки фактор. Во некои семејства, откри повреди на хромозомот структура, одговорен за формирањето на крв. Оваа информација може да се пренесе на идните генерации.

Фактори кои предизвикуваат болест, се разгледа на следниве.

Физички ефекти врз коскената срцевина:

• јонизирачко зрачење во итни ситуации, преголема доза на Х-зраци дијагностика;
• Х-зраци, ако операцијата на машината се повредени Услови на употреба и чистење.

хемикалии - од "лошите" продукциите, тие влегуваат во телото преку кожата, со вдишување на чад. Тие вклучуваат:

• лакови;
• анилин бои;
• соли на тешки метали;
• пестициди;
• лекови (антибиотици, златни соли).

се биолошки фактори:

• вирусна инфекција;
• Mycobacterium tuberculosis;
• активатори на цревни инфекции;
• реакција на влијанието на општеството и уште еден човек (стрес, хирургија).

Додека не се докаже улогата на малигни заболувања и хронични воспалителни процеси во случај на Waldenstrom макроглобулинемија, но бројот на студиите, а резултатите не дозволуваат негативен став кон овие причини.

Шема на изградба на молекули макроглобулин, се појавува IgM-варијанта кога болеста Валденштром

болест патогенетски слика

Според водечките теорија, на почетокот на болеста е инициран од навлегувањето на вирусот во клетките. Како одговор на тоа, телото произведува антитела (IgM комплекси), кои не реагираат оштетени, туку и на сопствените здрави ткива (автоимуни механизам).

Почетната фаза е сличен на миелом, туку уништувањето на коскеното ткиво со зголемување на нивото на калциум во крвта не се случи. Коскена срж подобрува синтезата на имуните клетки, кои за возврат го зголемува производството макроглобулин.

Ова протеински молекули се големи, па тие не се премине на бубрезите бариера. Во 1/5 од пациентите откри релативно мали "светлина" протеини синџир. Тие слободно се излачува во урината.

Друга секвенца на Waldenstrom макроглобулинемија е поврзан со невропатија. Одење гликопротеин загуба во миелинската обвивка на периферните нерви поради изложеност на автоантитела. Потоа болеста е сличен на струја со мултиплекс склероза.

Зголемување на нивото на крвниот макроглобулин причини:

• се зголеми вискозитетот соодветно намалување на стапката на протокот на крв во капиларите и малите артерии;
• макроглобулин покрива површината на тромбоцитите клетките, се намалува активноста на факторите на коагулација.

Ова го објаснува присуството на болеста во исто време на крварење и тенденција за тромбоза.

Waldenstrom макроглобулинемија можно во олицетворение:

• како изолиран болест;
• во врска со малигни тумори на лимфните ткива, инфективни заболувања, хронични воспалителни процеси;
• како стабилна серолошки аномалија без никакви знаци на болест (бенигни).

Мали количини на IgM има серумот на пациенти со лимфом non-Hodgkin (5% од случаите на форма на B-клетки), тоа наведени makroglobulinemicheskoy лимфом болест. Откриени кај пациенти со хронична лимфоцитна леукемија.

Клиничкиот тек

Симптоми Waldenstrom макроглобулинемија може да разликува група со општата и специфичните синдроми.

Меѓу заедничките симптоми се почитуваат:

• замор, слабост;
• прекумерно потење;
• болки во зглобовите;
• умерена продолжена треска во рок од 37,0-37,5;
• губење на тежината.

Синдроми повика на поголеми патолошки промени.

Зголемување на вискозноста на крвта - тоа се случува во речиси 70% од случаите. Тоа вклучува симптоми:

• различен степен на губење на свеста, од благи седативи и кома;
• главоболки;
• привремено губење на слухот со само-наплата;
• ограничена подвижност во рацете и нозете;
• ретинална ретинопатија губење на видот.

хеморагичен синдром - тоа може да започне со болест или служи како примарен клиничка манифестација. симптоми:

• крварење на непцата;
• носот и матката крварење;
• долго nezazhivlenie рани со крв навлегувајќи низ завои;
• петехијален осип на кожата;
• цревата крварење;
• крвавења во мрежницата.

Синдром на хиперплазија на органи и ткива, во тумор клетки кои спаѓаат во рамките на - 50% од пациентите имаат, вклучува:

• жалбите на тежината и arching досадна болка во десната hypochondrium и лево - се поврзани со зголемување на црниот дроб и слезината;
• зголемени лимфни јазли, кои стануваат густо на допир, за лемење на околните ткива.

синдром paraamiloidoza на внатрешните органи - на вишокот макроглобулин се депонирани во зглобовите, мускулите, срцето, ткивото на белите дробови, бубрезите, ѕидот на дебелото црево, во мозокот. Ова го нарушува функционирањето и причини:

• болка и намалена подвижност на зглобовите;
• аритмија (чукање на срцето чувство, прекин);
• можно во јазикот на движења, проблеми со говорот, зголемување на телото;
• манифестации на респираторни и ренална инсуфициенција.

Синдром на демиелинизација на нервните влакна - се изразува во болка во телото, изгледот на области на кожата вкочанетост

синдром на имунодефициенција - се карактеризира со зголемена чувствителност на пациенти на инфекција, често инфекција и тежок акутен болести.

Постојат случаи на асимптоматска болест.

дијагностика

На приемот, лекарот мора да дознаете:

• точната симптоми на болеста;
• Колку долго тие се појави;
• дали постои комуникација со провоцирачки фактори (изложеност на штетни супстанции, хронично воспаление);
• Што лекови на пациентот зема во последно време;
• наследна предиспозиција.

Особено внимание се посветува да ја појасни информацијата на претходно дијагностициран тумор на разни органи операција.

При преглед на патологија може да се каже:

• Прекумерното потење;
• отечени лимфни јазли;
• хеморагии во различни области на позадина на бледа кожа,
• зголемување на црниот дроб Досада работ палпација на црниот дроб и слезината;
• тахиаритмија;
• намалување на крвниот притисок.

Откриени проблеми бараат комплетна лабораториска дијагностика и инструментални, консултантски невролог, хематолог.

Промени во лабораториските параметри

Лабораториски студии играат важна улога во правилна дијагноза. За Waldenstrom макроглобулинемија се карактеризира со:

• лимфоцитоза (90% од случаите) со целокупната намалување на бројот на крвните клетки (панцитопенија);
• најчесто се определува тромбоцитопенија (половина од времето);
• анемија со намален хемоглобин и црвени крвни клетки во нормална боја индекс забележани во текот на прогресивен тек на болеста;
• Првиот симптом се смета за зголемување на СЕ, и изградба на групи на црвени крвни клетки во "монета столбови".

Студија за биохемиски испитувања покажуваат зголемена содржина:

• калциум;
• креатинин - и остаток на протеински производи;
• урична киселина - покажува на засилена нуклеарно распаѓање клеточни структури.

Студија на вкупните протеини во крвта и индивидуални фракции се врши од страна на методи електрофореза: под дејство на електрична струја протеини поделен на неговите составни делови.

На овој начин се открие доминација и нагло зголемување макроглобулин (уредот покажува врвот или градиент-М)

имуноелектрофореза е спроведена за да се потврди на природата на протеинот, со кој се воспоставува врска со раст на имуни комплекси (IgM). A откриени од страна на ултрацентрифугирање процент на IgM во вкупниот плазма протеини. За пациентите, тоа се движи од 20 до 70%.

метод имунофлуоресценција ни овозможува да се види и од внатре и IgM комплекси на површината на лимфоцитите.

Диференцијална дијагноза вклучува мултипли миелом и лимфом. Главната разлика карактеристика - отсуство во овие болести паранормални протеини во крвта.

дополнителни студии

Дополнителни инструментална студии се потребни за да се утврди степенот на оштетување на внатрешните органи и крвните садови абнормални протеини.

• Проверка на статусот на фундусот покажува васкуларна лезија во форма на проширување и зголемување на tortuosity на вените.
• Ултразвучно испитување за да се дијагностицира зголемен црн дроб и слезината, фокуси на крварење во нив, на пат е изменета структура.
• Радиографија на скелет помага да се одреди локализација на раст на тумор, се спроведува за диференцијална дијагноза со мултипла миелома.
• Компјутеризирана томографија е повеќе точно од Х-зраци, поставува длабочината и големината на туморот. Слични резултати, исто така, се добиени со магнетна резонанца.
• На електрокардиографија (ЕКГ) потврди знаци на токсични дејства на производите на распаѓање на миокардот или макроглобулин фаза на амилоидоза во форма на тахикардија, исхемија и инфаркт дистрофија области, барем - ритам нарушувања.

Кога Waldenstrom макроглобулинемија апсолутно контраиндицирана во постапките поврзани со контрастни агенси. Овие лекови често содржат јод. Тоа е во состојба да се поврзете со macroglobulins и да формираат нерастворливи комплекс, оштетување на бубрезите. Последиците од воведувањето на дрога за бубрежното ткиво неповратни.

1 ml од препаратот содржи 250 mg на јод

Тоа се потврдува со хистологија?

Кога пункција на лимфните јазли и коскената срцевина потврди хиперпродукција на лимфоцитите, клетки се чини намалени во големина, повеќето од боја карактер со базофилна цитоплазма.

Знаци на биопсија:

• ѕидовите на крвните садови и внатрешните органи школка импрегнирани протеин маса;
• супресија на коскената срцевина;
• студија на кожата и мукозните (усно, цревни) покажува таложење макроглобулин.

Знаци на бениген тек

Бенигни текот на болеста се одредува ако пациентот:

• Нема зголемување на лимфните јазли, црниот дроб и слезината;
• макроглобулин во крвта останува на ниско ниво и долгорочни промени;
• не постои типична слика на коскената срцевина.

третман

За помалку тешка болест нема никакви докази за прогресија на оштетување на органите и третманот не се врши, пациентот е под надзор на лекар и хематолог лекар. Препорачани терапевтски вежби, индивидуално избрани можности да бидат активни.

Ако имаше зголемени лимфни јазли, црниот дроб, слезината и крв се развива зголемена вискозност и тенденција за тромбоза и крварење, се применуваат:

• цитотоксични агенси (хлорамбуцил, мелфалан, Leykeran, циклофосфамид) - дозирна внимателно да се прилагоди во зависност од одговор на организмот, се определува со контролирање на анализа на крвта и коскената срцевина, времетраењето на третманот не може да се утврди однапред;
• комбинација на циклофосфамид со локална радиотерапија, дозата и третмани не се разликуваат од задачите ако lymphosarcoma;
• со cytopenia и крварење до дестинации додаде glucocorticoid хормони со постепено намалување на нивната доза;
• антибиотици пропишани стапка со приклучување сомневање за инфекција;
• плазмафереза ​​врши курсеви од 10 третмани (2-3 недели);
• спакувани црвени крвни клетки transfused само во тешка анемија (хемоглобин помала од 70 g / l мозокот кома).

постапката плазмафереза ​​овозможува да се отстрани и замени албумин решение reopoligljukin замрзната плазма донаторот до 2 литри крв

Исто така плазмафереза, со користење на други техники за екстракорпорална крв прочистување (дијализа, hemosorption). Тие ќе ви овозможи да го одложи отстранувањето на парапротеин во внатрешните органи, стабилизирање на болеста.

Овој метод, како и трансплантација на коскена срцевина, со Waldenstrom макроглобулинемија е ретко се користи. Земе во предвид дека пациентите - постарите лица. Тие имаат таква операција често предизвикува компликации.

Компликации и прогнози

Компликациите на услови со Waldenstrom макроглобулинемија се:

• инфекција пристапување (респираторниот систем, црево, бубрезите), тешка текот на вирусни заболувања;
• знаци на анемија (вртоглавица, гадење, зголемување на слабост);
• зголемување на крварење, што доведува до матката, цревата крварење;
• paraproteinemic кома - развива како резултат на церебрална тромбоза протеински соединенија се манифестира со губење на свест, недостаток на одговор на иританси, фокални невролошки симптоматологија.

Дури и со терапија на одржување, прогнозата за животот на пациентот во прогресивен тек на болеста останува неповолна: должината на преживување на пациентите со не повеќе од 7-10 години по откривањето на болеста.

Идентификација макроглобулинемија симптоми кај постарите лица не треба да обесхрабри пациенти и роднини за лекување. Терапија на одржување може да го намали страдањето на пациентите, се продолжи животот.